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Angiodysplasie: qu'est-ce que c'est?

Angiodysplasies - malformations vasculaires (artères, veines ou leur combinaison), qui sont congénitales.
Le lit vasculaire humain est représenté par différentes structures anatomiques, le groupe des angiodysplasies est donc très diversifié. Cependant, toutes ces maladies sont congénitales, mais non héréditaires..

Causes et mécanismes de développement

La plupart des scientifiques pensent que la cause de l'angiodysplasie est des effets indésirables sur le fœtus pendant la période prénatale. Il peut s'agir de maladies infectieuses de la mère, de médicaments à effet tératogène, de perturbations hormonales, de lésions chromosomiques et d'autres facteurs, y compris inconnus. Ils affectent les vaisseaux sanguins en développement du fœtus, empêchant la formation d'un lit capillaire à part entière et la différenciation des artères et des veines. En conséquence, des messages artério-veineux se produisent - des shunts qui perturbent la circulation sanguine normale et la nutrition des tissus.
Très souvent, de telles violations prennent beaucoup de temps à compenser. Les facteurs qui peuvent provoquer l'apparition de signes cliniques de la maladie peuvent être la puberté, la grossesse, un traumatisme, une intoxication et d'autres conditions. La violation de la circulation sanguine dans la zone touchée entraîne une expansion du diamètre des shunts, une stagnation du sang s'y développe et une insuffisance veineuse.
Le lit artériel en souffre également. Les parois des artères qui précèdent les vaisseaux vicieux s'amincissent, s'atrophient et leur élasticité diminue. En conséquence, le trophisme (nutrition) des tissus en souffre. Une ischémie chronique (manque d'approvisionnement en sang) d'un membre ou d'un autre organe se développe.
Les grandes fistules artérioveineuses (messages) entraînent une hypertrophie du cœur et une insuffisance cardiaque.
Une mauvaise nutrition osseuse entraîne une croissance déséquilibrée. Une hypertrophie (augmentation de la taille) du membre se produit.

Classification

Les angiodysplasies peuvent être classées en fonction des lésions de certaines structures du système vasculaire. Il existe les formes suivantes de malformations vasculaires:

  • artériel;
  • veineux;
  • artério-veineux;
  • lymphatique.

Les malformations vasculaires artérielles comprennent:

  • aplasie (absence) des artères;
  • hypoplasie (sous-développement) des artères;
  • anévrisme congénital (hypertrophie avec formation d'un «sac») de l'artère.

La forme veineuse comprend:

  • dommages veineux profonds;
  • malformations des muscles, des organes et des veines superficielles.

Les veines profondes peuvent subir une aplasie, une hypoplasie, une strangulation (clampage). L'insuffisance valvulaire congénitale et la phlébectasie (dilatation) sont également des malformations veineuses profondes congénitales..
Les veines superficielles, ainsi que les veines des organes internes et des muscles, peuvent subir une phlébectasie. De plus, cette forme comprend l'angiomatose: prolifération de vaisseaux veineux défectueux, qui peuvent être limités ou diffus (fréquent).
La forme artério-veineuse est représentée par différents types de fistules: messages défectueux, déformés entre les artères et les veines contournant la microvascularisation.
La forme lymphatique comprend l'aplasie, l'hypoplasie des vaisseaux lymphatiques et leur dilatation. Cela inclut également la lymphangiomatose: un réseau de capillaires lymphatiques et de vaisseaux sanguins dilatés défectueux.

Présentation clinique et diagnostic

Chez environ la moitié des patients, la maladie est diagnostiquée à la naissance. À l'âge de 7 ans, le diagnostic est déjà posé chez 80 à 90% des patients.
Le principal élément du tableau clinique est la douleur et les changements cutanés dans la zone touchée. Souvent, le membre affecté est plus long et plus lourd que le membre sain, ce qui entraîne une mauvaise posture et une mauvaise démarche, le développement de la scoliose et ses complications. Les varices du membre affecté et la formation d'ulcères trophiques non cicatrisants à long terme sont assez caractéristiques. De ces ulcères, presque tous les patients présentent des saignements récurrents prolongés. Les angiodysplasies lymphatiques s'accompagnent d'une augmentation prononcée du volume des membres et de la présence d'une formation de type tumoral.
Les méthodes suivantes aident à diagnostiquer l'angiodysplasie:

  • radiographie pulmonaire, révélant une augmentation de la taille du cœur et des modifications de la circulation pulmonaire;
  • Radiographies des os et des tissus mous montrant des foyers d'ostéoporose (destruction osseuse) et parfois un élargissement et un allongement des os;
  • L'échographie Doppler avec cartographie des couleurs est l'une des principales méthodes de diagnostic qui vous permet de visualiser (voir) le flux sanguin dans les vaisseaux affectés, leur forme, la congestion et d'autres troubles circulatoires;
  • artériographie et phlébographie: examen de la lumière vasculaire à l'aide d'une substance radio-opaque, qui permet de déterminer la localisation du défaut, sa forme et d'autres caractéristiques;
  • l'imagerie par résonance magnétique et calculée sont les méthodes les plus informatives pour diagnostiquer les dysplasies vasculaires.

Traitement

Le traitement des angiodysplasies dépend de la forme et de l'étendue de la lésion, de la gravité des complications, de l'âge du patient et de nombreux autres facteurs. Jusqu'à présent, il y a des discussions sur la place de telle ou telle méthode de traitement dans le traitement de cette maladie. Il est recommandé d'effectuer des opérations dans l'enfance, jusqu'à ce que des changements irréversibles du trophisme (nutrition) des tissus environnants se soient produits et que des complications graves ne soient pas survenues, nécessitant parfois même l'amputation d'un membre..
L'embolisation (blocage) des fistules artério-veineuses la plus couramment utilisée ou leur ablation complète. Des opérations avec une élimination progressive de tous les tissus affectés sont possibles.
En cas d'insuffisance veineuse, des méthodes conservatrices sont également utilisées: sclérothérapie, traitement au laser et cryothérapie. Ils visent à rétrécir la lumière du vaisseau affecté et à arrêter la circulation sanguine à travers celui-ci. La radiothérapie et l'électrocoagulation ne sont pas largement utilisées.
Le traitement des angiodysplasies est constamment discuté par les scientifiques et les chirurgiens pratiques. La correction de ces défauts est difficile, lourde de complications et souvent inefficace.

Angiodysplasie - types de développement anormal des vaisseaux sanguins

Angiodysplasie (malformation vasculaire) - un changement pathologique dans les vaisseaux du système circulatoire ou lymphatique résultant d'une violation du développement intra-utérin de l'embryon.

Le nom angiodysplasie vient des mots grecs angio - "vaisseau", et dysplasie - formation anormale des tissus. La fréquence de cette malformation congénitale de la structure et du fonctionnement des vaisseaux sanguins chez tous les patients atteints de pathologies vasculaires est d'environ 2,6%.

Types d'angiodysplasie

Avec tous les types d'angiodysplasie, des vaisseaux de plusieurs types sont impliqués plus ou moins dans le processus, en fonction de la lésion principale, plusieurs types d'angiodysplasies sont distingués..

  • Veineux - avec des lésions veineuses, les formations veineuses sont clairement visibles, l'organe dans lequel la malformation veineuse est localisée augmente en taille.
  • malformations artério-veineuses caractérisées par une connexion directe des artères avec des veines sans la participation de capillaires.
  • Veines et vaisseaux lymphatiques.
  • Capillaire.
  • Les pathologies des vaisseaux lymphatiques sont rares, se manifestant par des lésions asymétriques des membres. La jambe du patient est enflée, en apparence la maladie est similaire à "l'éléphantiasis". Contrairement à cette maladie, l'angiodysplasie en peu de temps peut entraîner l'apparition d'ulcères trophiques sur la peau de la jambe touchée..

Les malformations vasculaires sont également classées en fonction de la vitesse du flux sanguin dans le foyer de la lésion..

  • Haute vitesse - ceux-ci incluent les dysplasies artérielles, les anévrismes, les fistules artério-veineuses.
  • Faible vitesse - dysplasies veineuses, capillaires, lymphatiques.

Symptômes

En fonction de la localisation du processus et de la nature de la malformation, un certain nombre de manifestations d'angiodysplasie sont possibles..

Angiodysplasies veineuses et lymphatiques

Les veines et les vaisseaux lymphatiques impliqués dans le processus pathologique forment des bosses douloureuses sous la peau. Extérieurement, une telle bosse ressemble à une taupe. Si le joint est formé par les vaisseaux lymphatiques, du liquide lymphatique peut en fuir et un traitement antibiotique ou chirurgical sera nécessaire. Une bosse formée par des veines peut saigner.

Artério-veineux

La pathologie peut survenir n'importe où dans le corps, se caractérise par l'absence de réseau capillaire, ce qui conduit à un reflux direct de sang artériel dans le système veineux. Le principal symptôme de l'angiodysplasie artérioveineuse est le saignement et la douleur qui surviennent lorsque le sang passe des artères aux veines pendant les contractions cardiaques. Les malformations artérioveineuses sont le plus souvent localisées dans la vessie, les intestins, l'utérus et le cerveau.

L'angiodysplasie dans le cerveau entraîne des hémorragies. Le danger réside dans l'absence de symptômes spécifiques, dans certains cas, les saignements deviennent le premier symptôme de la maladie, ce qui entraîne une mortalité et une invalidité élevées..

Angiodysplasies artério-veineuses pulmonaires

La particularité de ce type de changements pathologiques dans les vaisseaux sanguins est que le sang n'est pas saturé d'oxygène dans les poumons, mais provient directement du ventricule droit du cœur vers l'oreillette gauche. Par conséquent, il y a un essoufflement, une fatigue due à un manque d'oxygène dans les tissus. Les plexus artérioveineux peuvent saigner dans les poumons, provoquant une toux avec un mélange de caillots sanguins. Il existe un risque que des caillots sanguins traversent les artères des poumons dans la circulation sanguine générale, ce qui peut entraîner une thrombose des vaisseaux cérébraux et provoquer un accident vasculaire cérébral, un œdème cérébral..

Naevus cutanés vasculaires

Les lésions cutanées vasculaires sont classées dans un groupe distinct de maladies - les naevus. Ce groupe comprend:

  • Angiodysplasie capillaire;
  • hémangiome.

Angiodysplasie capillaire

La maladie est le résultat d'une malformation des vaisseaux sanguins, l'angiodysplasie capillaire (taches de vin de Porto) se manifeste par des taches roses et violettes sur la peau qui ne font pas saillie à la surface, occupant souvent de grandes surfaces. Cette malformation survient chez 1% des nouveau-nés. La tache sans traitement persiste toute la vie, augmente à mesure que la personne grandit.

Hémangiome

L'apparition de l'hémangiome et de l'angiodysplasie capillaire sont similaires, mais de par leur nature, ces troubles vasculaires sont différents. L'hémangiome est une tumeur vasculaire bénigne rouge qui s'élève au-dessus de la surface de la peau. Les hémangiomes apparaissent dans les trois premiers mois après la naissance, passent par des stades de développement allant de petits à très impressionnants, ressemblent à des fraises en forme. Avec un lit profond, ils acquièrent une teinte bleutée avec le temps.

Les raisons

Le développement pathologique des vaisseaux sanguins est posé pendant la grossesse. La raison de la formation de malformations du sang et des vaisseaux lymphatiques du fœtus au cours du développement intra-utérin sont des maladies infectieuses de la mère, des traumatismes, une toxicose médicamenteuse, alcoolique. La période de pose de la circulation sanguine, à partir de 5 à 20 semaines de grossesse, est particulièrement dangereuse en termes de formation d'angiomes.

Après la naissance d'un enfant, certains types d'angiodysplasies apparaissent immédiatement, et certains d'entre eux se présentent sous la forme de dysplasies artério-veineuses, veinulsinusoïdes et d'accumulation de capillaires en excès. L'angiodysplasie congénitale chez les enfants peut se traduire par une anomalie vasculaire qui se développe chez un enfant après la naissance jusqu'à l'âge de trois mois.

Diagnostique

Le but de l'étude diagnostique est de déterminer le degré de lésion et le type d'angiodysplasie. La base du diagnostic des malformations est la numérisation couleur duplex des vaisseaux sanguins. Les données d'examen confirment une angiographie calculée ou par résonance magnétique.

  • L'examen visuel permet de voir les malformations lymphatiques et veineuses sous-cutanées et les conglomérats angioveineux, pour apprécier la nature de la pathologie.
  • Angiographie - Examen aux rayons X des vaisseaux sanguins avec introduction d'un agent de contraste dans les vaisseaux sous contrôle vidéo.
  • L'angiographie tomodensitométrique est également réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste, elle vous permet de voir l'image volumétrique du flux sanguin dans les vaisseaux.
  • Balayage duplex - la méthode est basée sur les propriétés des ondes ultrasonores, vous permet d'établir l'étendue de la lésion.
  • Angiographie par résonance magnétique (ARM) - une technique qui vous permet d'évaluer le degré des lésions vasculaires, la localisation, les modifications anatomiques de la structure des vaisseaux sanguins, les caractéristiques fonctionnelles.

Traitement

  1. Intervention chirurgicale - L'intervention chirurgicale a été rarement utilisée ces derniers temps, car elle a été remplacée par des méthodes de traitement plus efficaces. Lors du traitement d'une tumeur vasculaire, la chirurgie est rarement prescrite. Une intervention chirurgicale conduit à la formation de tissu cicatriciel, en termes esthétiques, une telle cicatrice peut sembler pire qu'un angiome.
  2. Endovasculaire - le traitement est utilisé pour éliminer les fistules angioveineuses.
  3. Sclérothérapie - la méthode est utilisée pour l'angiodysplasie angioveineuse. Le sclérosant est injecté dans les vaisseaux affectés, suivi par l'oblitération des tissus.
  4. Le laser vasculaire est un moyen efficace de lutter contre les angiodysplasies profondes avec une large zone de lésions tissulaires. À l'aide de lasers, les malformations veineuses et les hémangiomes sont éliminés. En modifiant la longueur d'onde du rayonnement laser et l'intensité de l'exposition, il est possible de nettoyer presque complètement la peau des défauts vasculaires. La méthode permet même aux nourrissons d'être traités pour une angiodysplasie congénitale.
  5. Embolisation - l'intervention est réalisée sous contrôle visuel par ordinateur, ce qui donne un bon résultat. La procédure consiste en l'introduction de canules dans les vaisseaux affectés. À travers les canules, les veines et les artères sont remplies de médicament jusqu'au blocage sélectif du vaisseau. Après un traitement minutieux, la plupart des vaisseaux du plexus sont retirés de la circulation sanguine commune. Lors du traitement des vaisseaux des poumons, le fil de platine le plus fin est utilisé. Avec le temps, la procédure s'inscrit dans une journée. Un certain inconfort ressenti dans les premiers jours, après trois jours disparaît complètement.

Prévoir

Avec une localisation superficielle des malformations, une combinaison de toutes les méthodes de traitement possibles permet aujourd'hui d'obtenir de bons résultats, d'obtenir un effet cosmétique qui améliore la qualité de vie des patients. Localisation de l'angiodysplasie dans les organes internes - le cerveau, les poumons, les intestins, nécessite une attention particulière à la santé et un traitement complexe.

Qu'est-ce que l'angiodysplasie?

L'angiodysplasie (MA) est une malformation vasculaire inhérente au stade du développement embryonnaire. Le système vasculaire humain est complexe et diversifié, par conséquent les groupes de dysplasies sont représentés par différentes variantes de malformation.

Caractéristiques de la maladie

Les changements pathologiques affectent différents bassins vasculaires. En termes de fréquence, la première place est occupée par les défauts vasculaires du cerveau et de la moelle épinière. Les premiers symptômes cliniques apparaissent entre 20 et 40 ans. De 5 à 20% des cas d'angiodysplasie surviennent dans les extrémités et en troisième lieu sont des malformations des vaisseaux de la tête et du cou.

Les défauts sont des vaisseaux supplémentaires formés dans diverses combinaisons entre les liaisons artérielles, veineuses et lymphatiques du système circulatoire. À travers eux, il y a un écoulement «non autorisé» de sang artériel, ce qui aggrave la nutrition des organes situés sous le site de la lésion vasculaire (le long de la circulation sanguine). Les vaisseaux eux-mêmes ont des anévrismes et des dilatations caverneuses..

La plupart des angiodysplasies sont compensées pendant longtemps par le système cardiovasculaire. Et ils n'affectent en rien la condition humaine. Les changements hormonaux (puberté), les traumatismes, les intoxications, la grossesse, l'augmentation de la pression, l'inflammation sont à l'origine de l'apparition de signes cliniques. La pathologie peut apparaître soudainement sans aucun facteur provoquant.

Les angiodysplasies détectées tôt dans la vie sont mal traitées. De tels défauts comprennent le sous-développement ou l'absence complète de veines profondes des membres inférieurs avec de multiples shunts artério-veineux, appelés syndrome de Parks-Weber-Rubashov. De nombreuses fistules artérioveineuses sont localisées principalement le long des artères tibiales, fémorales et poplitées. À travers eux, le sang artériel pénètre dans les veines, laissant les tissus de la jambe sans nutrition ni oxygène, ce qui conduit à leur ischémie. Le syndrome se manifeste dans la petite enfance et a un mauvais pronostic.

L'angiodysplasie capillaire dans les tissus mous superficiels ne constitue pas une menace pour la vie, elle était auparavant considérée comme un défaut esthétique congénital. D'autres types de malformations capillaires provoquent des pathologies différentes selon la localisation. Environ la moitié des dysplasies capillaires sont détectées chez les enfants immédiatement après la naissance, à l'âge de 7 à 8 ans - jusqu'à 90%. Une dysplasie capillaire qui n'est fonctionnellement associée à aucun organe peut ne jamais apparaître du tout.

Une angiodysplasie acquise du gros intestin se produit également. Mais c'est rare et donc la maladie est mal comprise. Selon les scientifiques, les angiodysplasies intestinales apparaissent dans le contexte de certaines maladies chroniques du tractus gastro-intestinal, pathologie du système cardiovasculaire, spasme prolongé des parois du côlon.

Dans la Classification internationale des maladies (CIM-10), les angiodysplasies sont incluses dans la sous-section «Anomalies congénitales de l'appareil circulatoire» (codes Q20-Q28) et «Autres anomalies congénitales» (code Q87), à l'exception des malformations vasculaires intestinales. Ils sont inclus dans la section «Maladies vasculaires de l'intestin» sous les codes K55.2 (angiodysplasie du côlon) et K55.8 (autres maladies vasculaires de l'intestin).

Causes de la pathologie

La malformation vasculaire, étant une pathologie congénitale, n'est pas toujours héréditaire. La plupart des scientifiques identifient deux facteurs étiologiques:

  • génétique, associée à des changements dans les chromosomes;
  • effets indésirables sur l'embryon - infections chez la mère, médicaments, changements hormonaux, toxicose alcoolique.

Les facteurs causaux de l'apparition de l'angiodysplasie ne sont pas entièrement compris. Une période dangereuse en termes de formation de malformations vasculaires est considérée comme une période de 5 à 20 semaines. Aussi, la question des raisons de la manifestation des signes cliniques à différents âges reste mal comprise..

Les modifications pathologiques des vaisseaux intestinaux de nature acquise affectent plus souvent le côlon (plus de 92% des cas). La petite tension artérielle intestinale est moins fréquente et associée à une pathologie concomitante - maladies du sang, cirrhose du foie, sténose aortique, qui sont à l'origine de la déformation des vaisseaux locaux et de l'ouverture de shunts artério-veineux.

Classification

En pratique clinique, des classifications mutuellement complémentaires sont utilisées pour développer un plan de traitement individuel. Par le type de troubles vasculaires, la pression artérielle se distingue:

  • artériel;
  • veineux;
  • shunt artério-veineux;
  • microvasculaire (capillaire);
  • lymphatique;
  • combiné.

De plus, ils sont divisés par:

  • en profondeur - en surface et en forme profonde;
  • par le type de connexions vasculaires - en simple (tige) et en vrac (sans tige);
  • par le degré de lésion tissulaire - diffuser et limiter.

La classification ISSVA est utilisée pour évaluer la vitesse du flux sanguin. Les artères, artério-veineuses sont appelées des malformations avec un flux sanguin rapide. Capillaire, veineux, lymphatique et combiné - à la pression artérielle avec lent. Les hémangiomes sont classés comme des tumeurs vasculaires.

Pour choisir un traitement efficace, les pathologies congénitales sont divisées en stades de développement:

  • paix;
  • croissance accrue;
  • destruction;
  • décompensation.

Chaque étape est caractérisée par une augmentation des symptômes et une aggravation de l'état du patient.

Symptômes d'angiodysplasie

Les manifestations de l'angiodysplasie diffèrent et dépendent de son type et de son emplacement. L'angiodysplasie intestinale provoque une anémie due à une fuite de sang constante. Une hémorragie interne se produit également avec une anomalie vasculaire du système nerveux central.

La dysplasie capillaire chez les nouveau-nés se manifeste par des «taches de vin» - des zones de la peau de couleur rose, cyanosée ou violette. Les spots peuvent être de n'importe quelle taille, du plus précis au plus vaste. Si elles ne sont pas traitées, elles poussent et deviennent plus brillantes. L'angiodysplasie osseuse (une variante de la dysplasie capillaire) est plus souvent localisée sur le membre inférieur. La jambe malade devient plus saine. Une tension artérielle élevée entraîne une insuffisance lymphatique et veineuse, provoque une douleur intense et peut entraîner l'amputation d'un membre.

Le tableau clinique de l'angiodysplasie pulmonaire est un essoufflement, une toux, des saignements pulmonaires abondants ou capillaires. Cela est dû à la décharge de sang artériel dans les veines par des shunts. Un débit sanguin pulmonaire insuffisant met plus de stress sur le cœur et augmente.

La pression artérielle lymphatique provoque une stagnation de la lymphe dans les membres inférieurs, c'est pourquoi ils gonflent et deviennent plus gros, les tissus deviennent plus denses et des ulcères trophiques peuvent se former. Une jambe ou les deux peuvent être touchées. L'apparence est la même que pour l'éléphantiasis.

Diagnostic différentiel de la maladie

Parmi les dysplasies veineuses congénitales, le syndrome de Parkes-Rubashov-Weber est caractérisé par les symptômes les plus prononcés. Elle se différencie par le gigantisme, la neurofibromatose de Recklinghausen et l'acromégalie. Ces pathologies ne sont pas accompagnées de varices, d'une augmentation de la teneur en oxygène du sang veineux et de vibrations. Le tableau clinique suivant est caractéristique du syndrome de Parks-Weber-Rubashov:

  • une augmentation de la température locale de 4–8 ° par rapport à une zone similaire d'un membre sain;
  • allongement de la jambe (la différence avec une jambe saine atteint parfois 8 cm);
  • les parois veineuses sont denses, mal comprimées;
  • les veines restent dilatées dans n'importe quelle position de la jambe;
  • sur les mâchoires veineuses, il y a une vibration comme le ronronnement d'un chat;
  • les ulcères trophiques se forment avec des saignements récurrents fréquents.

Certains symptômes cliniques indiquent une violation de la circulation systémique. Le myocarde du cœur droit est hypertrophié, sa fonction contractile s'affaiblit et une insuffisance cardiaque se développe. Par conséquent - essoufflement, tachycardie, œdème.

Classification et types d'angiodysplasies

L'anomalie vasculaire du gros intestin est une maladie dégénérative causée par une relaxation persistante, une dilatation et un amincissement des vaisseaux sanguins. L'angiodysplasie acquise du côlon est appelée ectasie. La principale manifestation de la pathologie est le saignement du rectum. Ils ne menacent pas la vie, mais réduisent considérablement sa qualité. Le résultat est une anémie. Seul un petit nombre de patients meurent à la suite d'une perte de sang massive. Les saignements surviennent après l'exercice ou sans raison apparente. Le traitement est effectué par trois spécialistes - proctologue, gastro-entérologue et chirurgien.

La pression artérielle congénitale du gros intestin est détectée immédiatement après la naissance ou dans la petite enfance. Le saignement est également le principal symptôme. Il est caractéristique qu'elles soient clairement associées à l'acte de défécation et qu'elles soient absolument indolores. À mesure que l'enfant grandit, la quantité de saignement augmente.

Veineux et lymphatique

L'angiodysplasie veineuse est le type de tension artérielle le plus courant. Dans près de la moitié des cas, les vaisseaux des jambes sont touchés. Ceci est suivi par des défauts veineux de la tête et du cou, des bras et du tronc. Les vices comprennent:

  • absence (aplasie) de veines;
  • sous-développement (hypoplasie);
  • insuffisance valvulaire congénitale;
  • expansion excessive (phlébectasie) des veines.

La pression artérielle veineuse ressemble à une formation tumorale qui augmente avec l'effort, incline la tête, retient la respiration. Le marqueur est une augmentation du volume des membres.

L'angiodysplasie lymphatique est la moins courante et affecte les membres. Les dysplasies forment des bosses douloureuses avec de la lymphe sous la peau, qui peuvent être blessées. Ensuite, la lymphe commence à fuir, les ganglions sont infectés et des antibiotiques sont nécessaires. La pression artérielle lymphatique provoque une lymphostase, entraînant un gonflement et une déformation de la jambe ou du bras.

Artério-veineux

L'entrelacement complexe des artères et des veines avec des shunts ou des fistules formés entre eux est caractérisé par l'absence de lit capillaire, à travers lequel le sang devrait normalement s'écouler lentement des artères vers les veines. Le sang artériel à haute pression circule directement à travers les shunts dans les veines. En contournant les capillaires, il n'a pas le temps de se saturer en oxygène et de nourrir les tissus.

Au fil du temps, à partir de la haute pression, les veines sont étirées, des ruptures sont observées. Les artères deviennent sujettes à la formation d'anévrisme. Les dysplasies artérioveineuses du cerveau et de la moelle épinière, des poumons et des reins sont dangereuses avec des hémorragies dans les organes et provoquent des changements irréversibles.

Capillaire

La localisation des angiodysplasies capillaires ne se limite pas à la peau. Avec le développement des capacités de diagnostic, les scientifiques ont établi qu'ils peuvent être trouvés dans les tissus, les organes et même les os. L'angiodysplasie osseuse est observée sur les os du visage du crâne, mais affecte plus souvent les membres inférieurs. Les signes cliniques de la forme capillaire peuvent être absents pendant une longue période et apparaître soudainement comme une hémorragie cérébrale ou une hémorragie pulmonaire.

L'angiodysplasie capillaire congénitale du côlon inférieur chez les nouveau-nés est souvent associée à une hernie formée par le cordon ombilical. La localisation utérine provoque des saignements fréquents qui nécessitent un traitement chirurgical urgent.

Naevus cutanés vasculaires

L'angiomatose ou naevus capillaire est l'une des variétés de malformation veineuse. Dans la plupart des cas, il peut être identifié par un noeud veineux cyanotique dépassant au-dessus de la peau. Ce sont des capillaires anormalement envahis. Ils peuvent parfois saigner. La taille des lésions bénignes varie de 1 à 10 cm Chez les nouveau-nés, les naevus capillaires sont sujets à une croissance rapide au cours des premiers mois de vie.

Hémangiome

La croissance de type tumeur de tissu vasculaire qui dépasse au-dessus de la surface de la peau ou de la membrane muqueuse et qui a une teinte rouge ou violette est appelée hémangiome. En fait, il s'agit également d'une angiodysplasie, bien que les médecins considèrent cette question comme controversée et la réfèrent parfois à des néoplasmes. Les hémangiomes ne sont pas sujets à la dégénérescence. Ils ne sont dangereux que s'ils se développent dans les tissus de n'importe quel organe et provoquent une compression mécanique et une diminution de la fonction..

L'hémangiome étendu du membre inférieur est similaire aux fistules artérioveineuses du membre inférieur. Il a également une température élevée, une pulsation est ressentie en dessous et peut conduire à un allongement du membre. Mais les fistules diffèrent des tumeurs en ce qu'elles donnent de la douleur. L'hémangiome, se développant dans les tissus et les os, comprime les terminaisons nerveuses.

Les hémangiomes cutanés sont souvent localisés sur le visage et sont uniques ou multiples. La tumeur est facile à reconnaître en appuyant dessus avec votre doigt - la tache pâlit puis redevient violette. L'hémangiome est toujours plus chaud au toucher que la peau saine adjacente. Quand un enfant pleure, l'éducation est remplie de couleurs vives.

Traitement de l'angiodysplasie

Le but du traitement des angiodysplasies est d'éliminer les vaisseaux et les fistules pathologiquement envahis de la circulation sanguine. Les méthodes sont chirurgicales. L'étalon-or pour l'angiodysplasie des organes internes est la chirurgie abdominale avec l'ablation de tout le volume de la lésion. S'il est impossible de le réaliser (sur les mains ou le cou), la méthode endovasculaire est également utilisée. Le laser vasculaire est utilisé pour éliminer les hémangiomes internes et les petites malformations vasculaires. Avec son aide, l'angiodysplasie cutanée est éliminée même chez les nourrissons.

La méthode de la sclérose ou de l'embolisation (occlusion endovasculaire aux rayons X) des vaisseaux pathologiques est utilisée lorsqu'une excision complète n'est pas disponible. Mais ces méthodes donnent presque toujours une rechute. Le traitement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov consiste en une révision et une séparation complète des anastomoses pathologiques par squelettisation des veines et des artères. Cette approche se justifie par un petit nombre de shunts artério-veineux. Si au moins quelques connexions ne sont pas liées, une rechute se produit..

Prévoir

Le pronostic de l'angiodysplasie du côlon est favorable. Dans la plupart des cas, les opérations soulagent les patients, même si une guérison complète de la maladie ne peut être obtenue. Les petits foyers de dysplasie capillaire sur la peau sont éliminés avec succès et ne se reproduisent pas. Les pathologies qui apparaissent après 40-50 ans sont plus favorables en termes d'évolution et de guérison.

L'angiodysplasie artérioveineuse des membres inférieurs en l'absence de traitement adéquat entraîne la mort du patient par décompensation cardiaque, gangrène et autres complications.

La localisation des malformations vasculaires dans le cerveau, les poumons et d'autres organes vitaux nécessite une surveillance et un traitement constants. Si l'évolution de la maladie chez les enfants est agressive, évolue rapidement et entre au stade de l'impossibilité d'exérèse des vaisseaux pathologiques, un traitement de soutien et la prévention des modifications cutanées ulcéreuses sont utilisés.

L'angiodysplasie peut-elle se transformer en cancer

L'angiodysplasie conduit rarement à un cancer vasculaire et uniquement en l'absence de traitement. Un tel risque existe pour les naevus, mais à condition:

  • la formation vasculaire a une localisation traumatique;
  • est au site d'une inflammation constante;
  • non protégé de la lumière du soleil (insolation accrue);
  • des séances de traitement par rayonnement ont été effectuées pour d'autres pathologies malignes.

Signes alarmants du début du processus - une forte augmentation de la tache, des démangeaisons et des brûlures, un changement de couleur du naevus en bleu ou noir, l'apparition d'une tubérosité dessus, un changement de contours.

Prévention de la maladie

La prévention de l'angiodysplasie acquise du côlon consiste en un traitement rapide des maladies du tractus gastro-intestinal et d'autres pathologies qui provoquent le développement d'une maladie intestinale vasculaire.

Angiodysplasie

L'angiodysplasie est un processus pathologique entraînant une augmentation du nombre de vaisseaux sous-cutanés. Dans le cas du tractus gastro-intestinal, cela peut entraîner une hémorragie interne, qui met la vie en danger. Il est à noter qu'une telle maladie vasculaire peut être congénitale. Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie capillaire est localisée au niveau du visage, des membres inférieurs, moins souvent des mains.

Seul un médecin peut établir un diagnostic précis en effectuant un examen physique et en effectuant toutes les procédures de diagnostic nécessaires.

Selon la classification internationale des maladies de la dixième révision, cette maladie appartient à la section «malformations congénitales» et porte le code CIM 10 Q20-28. Un code distinct a l'angiodysplasie, qui affecte le tractus gastro-intestinal - se réfère à d'autres maladies intestinales, code K55-63.

Étiologie

Les anomalies congénitales dans le développement de l'enfant et les facteurs acquis peuvent provoquer le développement de cette maladie. En général, l'angiodysplasie vasculaire peut être causée par les processus pathologiques suivants:

  • spasmes du côlon;
  • maladies du système cardiovasculaire;
  • maladies chroniques du tractus gastro-intestinal;
  • maladie de von Willebrand;
  • processus pathologiques dans le foie et les reins;
  • maladies du système hématopoïétique.

Il convient de noter que jusqu'à présent, les facteurs étiologiques exacts de cette maladie n'ont pas été établis..

Les facteurs de risque pour le développement de ce processus pathologique doivent être identifiés séparément:

  • plus de 60 ans;
  • maladies gastro-entérologiques antérieures pouvant provoquer une hémorragie interne;
  • alcoolisme chronique;
  • traitement à long terme avec des médicaments lourds;
  • la présence de tumeurs malignes ou bénignes dans le cerveau;
  • une histoire de lésion cérébrale traumatique;
  • AVC ischémique.

En raison du fait qu'il n'y a pas d'étiologie exacte de cette maladie, ces facteurs ne peuvent être considérés que comme prédisposants.

Classification

Par la nature de la localisation, ils se distinguent:

  • membres supérieurs et inférieurs;
  • tête;
  • Tube digestif.

La survenue la plus courante est l'angiodysplasie, qui affecte le tractus gastro-intestinal, à savoir les intestins et le côlon.

Symptômes

Dans ce cas, il est impossible de distinguer le tableau clinique général, car tout dépendra de la partie du corps dans laquelle le processus pathologique est localisé..

L'angiodysplasie intestinale est caractérisée par les symptômes suivants:

  • saignement de l'anus, qui ne peut qu'augmenter lors d'un effort physique et d'une activité motrice excessive;
  • douleur lors de la défécation, tandis que des impuretés sanguines peuvent être présentes dans les selles;
  • douleur dans l'abdomen, dont la nature et l'intensité dépendront de la gravité du développement du processus pathologique;
  • pâleur de la peau;
  • faiblesse, malaise général;
  • la nausée;
  • vomissements, souvent avec des impuretés sanguines;
  • une sensation constante de fatigue, qui s'accompagne de somnolence;
  • irritabilité, sautes d'humeur.

La forme congénitale de cette maladie vasculaire chez un enfant se manifeste presque immédiatement après la naissance et se caractérise par le tableau clinique suivant:

  • la formation de taches rouges, de contusions sur le visage, la tête, les membres inférieurs ou supérieurs;
  • étirement des membres;
  • augmentation de la température de la peau;
  • veines palpitantes;
  • les membres affectés augmentent de volume;
  • sautes d'humeur, pleurs constants.

En raison du fait que le tableau clinique, à la fois avec une angiodysplasie du côlon et avec des lésions des vaisseaux d'autres systèmes du corps, est ambigu, le traitement ne peut être prescrit que par un médecin, après un diagnostic précis. L'automédication, y compris les remèdes populaires, est inacceptable.

Diagnostique

Le diagnostic de ce processus pathologique veineux-vasculaire se déroule en deux temps. Tout d'abord, le médecin procède à un examen physique approfondi du patient, avec palpation de la zone douloureuse et clarification de l'histoire générale. La palpation est effectuée avec une extrême prudence, car avec une exposition physique excessive, les saignements internes peuvent augmenter.

Lors de l'examen initial, le clinicien doit établir ce qui suit:

  • depuis combien de temps les symptômes ont-ils commencé à apparaître, la nature des sensations douloureuses et l'intensité du tableau clinique;
  • s'il y avait des antécédents de maladies gastro-entérologiques ou systémiques chroniques;
  • si le patient a subi une intervention chirurgicale sur le système cardiovasculaire, est-il actuellement sous traitement.

Le programme de diagnostic peut inclure les éléments suivants:

  • analyse des matières fécales pour le sang occulte;
  • analyse générale du sang et de l'urine;
  • neurosonographie;
  • CT scan du cerveau;
  • examen de la vascularisation du fond, si la paupière est affectée;
  • coloscopie avec biopsie;
  • angiographie;
  • scintigraphie;
  • l'irrigoscopie;
  • Échographie des organes abdominaux.

Sur la base des résultats de l'étude, le médecin peut poser un diagnostic final et déterminer les tactiques de traitement les plus efficaces. L'automédication, même avec un diagnostic précis, est inacceptable.

Traitement

Dans la plupart des cas, le traitement est basé sur des thérapies conservatrices, qui comprennent:

  • prendre des médicaments;
  • utilisation de sous-vêtements de compression spéciaux;
  • procédures de physiothérapie;
  • correction du régime.

Le traitement médicamenteux peut inclure les médicaments suivants:

  • médicaments hormonaux;
  • pour améliorer la circulation sanguine;
  • épaississants sanguins.

En outre, le médecin peut prescrire le port de sous-vêtements de compression de troisième classe.

Dans les cas plus complexes, une intervention chirurgicale peut être utilisée, qui visera à l'excision de la zone touchée de l'intestin ou du côlon..

La prévention

En raison du fait que pour le moment les facteurs étiologiques exacts n'ont pas été établis, il n'y a pas de mesures préventives ciblées. En général, vous devez suivre les recommandations concernant un mode de vie sain et consulter un médecin en temps opportun en cas de malaise..

Angiodysplasie des vaisseaux des membres inférieurs

Angiodysplasie des vaisseaux des membres inférieurs

  • Peau pâle
  • Selles douloureuses
  • Douleur abdominale
  • Étirement des membres
  • Peau chaude
  • Taches rouges sur la peau
  • Saignement de l'anus
  • Malaise
  • Sautes d'humeur
  • Des veines pulsantes
  • Irritabilité
  • Vomissement
  • La faiblesse
  • Somnolence
  • La nausée
  • Augmentation du volume des membres

L'angiodysplasie est un processus pathologique entraînant une augmentation du nombre de vaisseaux sous-cutanés. Dans le cas du tractus gastro-intestinal, cela peut entraîner une hémorragie interne, qui met la vie en danger. Il est à noter qu'une telle maladie vasculaire peut être congénitale. Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie capillaire est localisée au niveau du visage, des membres inférieurs, moins souvent des mains.

Seul un médecin peut établir un diagnostic précis en effectuant un examen physique et en effectuant toutes les procédures de diagnostic nécessaires.

Selon la classification internationale des maladies de la dixième révision, cette maladie appartient à la section «malformations congénitales» et porte le code CIM 10 Q20-28. Un code distinct a l'angiodysplasie, qui affecte le tractus gastro-intestinal - se réfère à d'autres maladies intestinales, code K55-63.

Étiologie

Les anomalies congénitales dans le développement de l'enfant et les facteurs acquis peuvent provoquer le développement de cette maladie. En général, l'angiodysplasie vasculaire peut être causée par les processus pathologiques suivants:

  • spasmes du côlon;
  • maladies du système cardiovasculaire;
  • maladies chroniques du tractus gastro-intestinal;
  • maladie de von Willebrand;
  • processus pathologiques dans le foie et les reins;
  • maladies du système hématopoïétique.

Il convient de noter que jusqu'à présent, les facteurs étiologiques exacts de cette maladie n'ont pas été établis..

Les facteurs de risque pour le développement de ce processus pathologique doivent être identifiés séparément:

  • plus de 60 ans;
  • maladies gastro-entérologiques antérieures pouvant provoquer une hémorragie interne;
  • alcoolisme chronique;
  • traitement à long terme avec des médicaments lourds;
  • la présence de tumeurs malignes ou bénignes dans le cerveau;
  • une histoire de lésion cérébrale traumatique;
  • AVC ischémique.

En raison du fait qu'il n'y a pas d'étiologie exacte de cette maladie, ces facteurs ne peuvent être considérés que comme prédisposants.

Classification

Par la nature de la localisation, ils se distinguent:

  • membres supérieurs et inférieurs;
  • tête;
  • Tube digestif.

La survenue la plus courante est l'angiodysplasie, qui affecte le tractus gastro-intestinal, à savoir les intestins et le côlon.

Symptômes

Dans ce cas, il est impossible de distinguer le tableau clinique général, car tout dépendra de la partie du corps dans laquelle le processus pathologique est localisé..

L'angiodysplasie intestinale est caractérisée par les symptômes suivants:

  • saignement de l'anus, qui ne peut qu'augmenter lors d'un effort physique et d'une activité motrice excessive;
  • douleur lors de la défécation, alors que des impuretés sanguines peuvent être présentes dans les selles;
  • douleur dans l'abdomen, dont la nature et l'intensité dépendront de la gravité du développement du processus pathologique;
  • pâleur de la peau;
  • faiblesse, malaise général;
  • la nausée;
  • vomissements, souvent avec des impuretés sanguines;
  • une sensation constante de fatigue, qui s'accompagne de somnolence;
  • irritabilité, sautes d'humeur.

La forme congénitale de cette maladie vasculaire chez un enfant se manifeste presque immédiatement après la naissance et se caractérise par le tableau clinique suivant:

  • la formation de taches rouges, de contusions sur le visage, la tête, les membres inférieurs ou supérieurs;
  • étirement des membres;
  • augmentation de la température de la peau;
  • veines palpitantes;
  • les membres affectés augmentent de volume;
  • sautes d'humeur, pleurs constants.

En raison du fait que le tableau clinique, à la fois avec une angiodysplasie du gros intestin et des lésions des vaisseaux d'autres systèmes corporels, est ambigu, le traitement ne peut être prescrit que par un médecin, après un diagnostic précis. L'automédication, y compris les remèdes populaires, est inacceptable.

Diagnostique

Le diagnostic de ce processus pathologique veineux-vasculaire se déroule en deux temps. Tout d'abord, le médecin procède à un examen physique approfondi du patient, avec palpation de la zone douloureuse et clarification de l'histoire générale. La palpation est effectuée avec une extrême prudence, car avec une exposition physique excessive, les saignements internes peuvent augmenter.

Lors de l'examen initial, le clinicien doit établir ce qui suit:

  • depuis combien de temps les symptômes ont-ils commencé à apparaître, la nature des sensations douloureuses et l'intensité du tableau clinique;
  • s'il y avait des antécédents de maladies gastro-entérologiques ou systémiques chroniques;
  • si le patient a subi une intervention chirurgicale sur le système cardiovasculaire, est-il actuellement sous traitement.

Un programme de diagnostic peut inclure les éléments suivants:

  • analyse des matières fécales pour le sang occulte;
  • analyse générale du sang et de l'urine;
  • neurosonographie;
  • CT scan du cerveau;
  • examen du système vasculaire du fond si la paupière est touchée;
  • coloscopie avec biopsie;
  • angiographie;
  • scintigraphie;
  • l'irrigoscopie;
  • Échographie des organes abdominaux.

Sur la base des résultats de l'étude, le médecin peut poser un diagnostic final et déterminer les tactiques de traitement les plus efficaces. L'automédication, même avec un diagnostic précis, est inacceptable.

Traitement

Dans la plupart des cas, le traitement est basé sur des thérapies conservatrices, qui comprennent:

  • prendre des médicaments;
  • utilisation de sous-vêtements de compression spéciaux;
  • procédures de physiothérapie;
  • correction du régime.

Le traitement médicamenteux peut inclure les médicaments suivants:

  • médicaments hormonaux;
  • pour améliorer la circulation sanguine;
  • épaississants de sang.

En outre, le médecin peut prescrire le port de sous-vêtements de compression de troisième classe..

Dans les cas plus complexes, une intervention chirurgicale peut être utilisée, qui visera à l'excision de la zone touchée de l'intestin ou du côlon..

La prévention

En raison du fait que pour le moment les facteurs étiologiques exacts n'ont pas été établis, il n'y a pas de mesures préventives ciblées. En général, vous devez suivre les recommandations concernant un mode de vie sain et consulter un médecin en temps opportun en cas de malaise..

L'angiodysplasie (MA) est une malformation vasculaire inhérente au stade du développement embryonnaire. Le système vasculaire humain est complexe et diversifié, par conséquent les groupes de dysplasies sont représentés par différentes variantes de malformation.

Caractéristiques de la maladie

Les changements pathologiques affectent différents bassins vasculaires. En termes de fréquence, la première place est occupée par les défauts vasculaires du cerveau et de la moelle épinière. Les premiers symptômes cliniques apparaissent entre 20 et 40 ans. De 5 à 20% des cas d'angiodysplasie surviennent dans les extrémités et en troisième lieu sont des malformations des vaisseaux de la tête et du cou.

Les défauts sont des vaisseaux supplémentaires formés dans diverses combinaisons entre les liaisons artérielles, veineuses et lymphatiques du système circulatoire. À travers eux, il y a un écoulement «non autorisé» de sang artériel, ce qui aggrave la nutrition des organes situés sous le site de la lésion vasculaire (le long de la circulation sanguine). Les vaisseaux eux-mêmes ont des anévrismes et des dilatations caverneuses..

Angiodysplasie - types de développement anormal des vaisseaux sanguins

Angiodysplasie (malformation vasculaire) - un changement pathologique dans les vaisseaux du système circulatoire ou lymphatique résultant d'une violation du développement intra-utérin de l'embryon.

Le nom angiodysplasie vient des mots grecs angio - "vaisseau", et dysplasie - formation anormale des tissus. La fréquence de cette malformation congénitale de la structure et du fonctionnement des vaisseaux sanguins chez tous les patients atteints de pathologies vasculaires est d'environ 2,6%.

Types d'angiodysplasie

Avec tous les types d'angiodysplasie, des vaisseaux de plusieurs types sont impliqués plus ou moins dans le processus, en fonction de la lésion principale, plusieurs types d'angiodysplasies sont distingués..

  • Veineux - avec des lésions veineuses, les formations veineuses sont clairement visibles, l'organe dans lequel la malformation veineuse est localisée augmente en taille.
  • malformations artério-veineuses caractérisées par une connexion directe des artères avec des veines sans la participation de capillaires.
  • Veines et vaisseaux lymphatiques.
  • Capillaire.
  • Les pathologies des vaisseaux lymphatiques sont rares, se manifestant par des lésions asymétriques des membres. La jambe du patient est enflée, en apparence la maladie est similaire à "l'éléphantiasis". Contrairement à cette maladie, l'angiodysplasie en peu de temps peut entraîner l'apparition d'ulcères trophiques sur la peau de la jambe touchée..

Les malformations vasculaires sont également classées en fonction de la vitesse du flux sanguin dans le foyer de la lésion..

  • Haute vitesse - ceux-ci incluent les dysplasies artérielles, les anévrismes, les fistules artério-veineuses.
  • Faible vitesse - dysplasies veineuses, capillaires, lymphatiques.

Symptômes

En fonction de la localisation du processus et de la nature de la malformation, un certain nombre de manifestations d'angiodysplasie sont possibles..

Angiodysplasies veineuses et lymphatiques

Les veines et les vaisseaux lymphatiques impliqués dans le processus pathologique forment des bosses douloureuses sous la peau. Extérieurement, une telle bosse ressemble à une taupe. Si le joint est formé par les vaisseaux lymphatiques, du liquide lymphatique peut en fuir et un traitement antibiotique ou chirurgical sera nécessaire. Une bosse formée par des veines peut saigner.

Artério-veineux

La pathologie peut survenir n'importe où dans le corps, se caractérise par l'absence de réseau capillaire, ce qui conduit à un reflux direct de sang artériel dans le système veineux.

Le principal symptôme de l'angiodysplasie artérioveineuse est le saignement et la douleur qui surviennent lorsque le sang passe des artères aux veines pendant les contractions cardiaques..

Les malformations artérioveineuses sont le plus souvent localisées dans la vessie, les intestins, l'utérus et le cerveau.

L'angiodysplasie dans le cerveau entraîne des hémorragies. Le danger réside dans l'absence de symptômes spécifiques, dans certains cas, les saignements deviennent le premier symptôme de la maladie, ce qui entraîne une mortalité et une invalidité élevées..

Angiodysplasies artério-veineuses pulmonaires

La particularité de ce type de changements pathologiques dans les vaisseaux sanguins est que le sang n'est pas saturé d'oxygène dans les poumons, mais provient directement du ventricule droit du cœur vers l'oreillette gauche. D'où l'essoufflement, la fatigue par manque d'oxygène dans les tissus.

Les plexus artérioveineux peuvent saigner dans les poumons, provoquant une toux mélangée à des caillots sanguins.

Il existe un risque que des caillots sanguins traversent les artères des poumons dans la circulation sanguine générale, ce qui peut entraîner une thrombose des vaisseaux cérébraux et provoquer un accident vasculaire cérébral, un œdème cérébral..

Naevus cutanés vasculaires

Les lésions cutanées vasculaires sont classées dans un groupe distinct de maladies - les naevus. Ce groupe comprend:

  • Angiodysplasie capillaire;
  • hémangiome.

Angiodysplasie capillaire

La maladie est le résultat d'une malformation des vaisseaux sanguins, l'angiodysplasie capillaire (taches de vin de Porto) se manifeste par des taches roses et violettes sur la peau qui ne font pas saillie à la surface, occupant souvent de grandes surfaces. Cette malformation survient chez 1% des nouveau-nés. La tache sans traitement persiste toute la vie, augmente à mesure que la personne grandit.

Hémangiome

L'apparition de l'hémangiome et de l'angiodysplasie capillaire sont similaires, mais de par leur nature, ces troubles vasculaires sont différents.

L'hémangiome est une tumeur vasculaire bénigne de couleur rouge, dominant la surface de la peau.

Les hémangiomes apparaissent dans les trois premiers mois après la naissance, passent par des stades de développement allant de petits à très impressionnants, ressemblent à des fraises en forme. Avec un lit profond, ils acquièrent une teinte bleutée avec le temps.

Les raisons

Un développement anormal des vaisseaux sanguins est posé pendant la grossesse.

La raison de la formation de malformations du sang et des vaisseaux lymphatiques du fœtus au cours du développement intra-utérin sont les maladies infectieuses de la mère, les traumatismes, la toxicose médicamenteuse, l'alcool.

La période de pose de la circulation sanguine, à partir de 5 à 20 semaines de grossesse, est particulièrement dangereuse en termes de formation d'angiomes.

Après la naissance d'un enfant, certains types d'angiodysplasies apparaissent immédiatement, et certains d'entre eux se présentent sous la forme de dysplasies artério-veineuses, veinulsinusoïdes et d'accumulation de capillaires en excès. L'angiodysplasie congénitale chez les enfants peut se traduire par une anomalie vasculaire qui se développe chez un enfant après la naissance jusqu'à l'âge de trois mois.

Angiodysplasie: qu'est-ce que c'est?

Angiodysplasies - malformations vasculaires (artères, veines ou leur combinaison), qui sont congénitales.
Le lit vasculaire humain est représenté par différentes structures anatomiques, le groupe des angiodysplasies est donc très diversifié. Cependant, toutes ces maladies sont congénitales, mais non héréditaires..

Causes et mécanismes de développement

La plupart des scientifiques pensent que la cause de l'angiodysplasie est des effets indésirables sur le fœtus pendant la période prénatale. Il peut s'agir de maladies infectieuses de la mère, de médicaments à effet tératogène, de perturbations hormonales, de lésions chromosomiques et d'autres facteurs, y compris des facteurs inconnus..

Ils affectent les vaisseaux sanguins en développement du fœtus, empêchant la formation d'un lit capillaire à part entière et la différenciation des artères et des veines. En conséquence, des messages artério-veineux se produisent - des shunts qui perturbent la circulation sanguine normale et la nutrition des tissus. Très souvent, ces violations sont compensées pendant une longue période..

Les facteurs qui peuvent provoquer l'apparition de signes cliniques de la maladie peuvent être la puberté, la grossesse, un traumatisme, une intoxication et d'autres conditions. La violation de la circulation sanguine dans la zone touchée entraîne une expansion du diamètre des shunts, une stagnation du sang et une insuffisance veineuse..

Les parois des artères qui précèdent les vaisseaux vicieux s'amincissent, s'atrophient et leur élasticité diminue. En conséquence, le trophisme (nutrition) des tissus en souffre. Une ischémie chronique (manque d'approvisionnement en sang) d'un membre ou d'un autre organe se développe.

Les grandes fistules artérioveineuses (messages) entraînent une hypertrophie du cœur et une insuffisance cardiaque.

Une mauvaise nutrition osseuse entraîne une croissance déséquilibrée. Une hypertrophie (augmentation de la taille) du membre se produit.

Présentation clinique et diagnostic

Ayant découvert une anomalie vasculaire, le médecin prescrit un examen complémentaire pour clarifier la nature et la gravité des troubles existants.

Chez environ la moitié des patients, la maladie est diagnostiquée à la naissance. À l'âge de 7 ans, le diagnostic est déjà posé chez 80 à 90% des patients.

Le principal élément du tableau clinique est la douleur et les changements cutanés dans la zone touchée. Souvent, le membre affecté est plus long et plus lourd que le membre sain, ce qui entraîne une mauvaise posture et une mauvaise démarche, le développement de la scoliose et ses complications.

Les varices du membre affecté et la formation d'ulcères trophiques non cicatrisants à long terme sont assez caractéristiques. À partir de ces ulcères, presque tous les patients développent des saignements récurrents prolongés..

Les angiodysplasies lymphatiques s'accompagnent d'une augmentation prononcée du volume des membres et de la présence d'une formation de type tumoral.

Les méthodes suivantes aident à diagnostiquer l'angiodysplasie:

  • radiographie pulmonaire, révélant une augmentation de la taille du cœur et des modifications de la circulation pulmonaire;
  • Radiographies des os et des tissus mous montrant des foyers d'ostéoporose (destruction osseuse) et parfois un élargissement et un allongement des os;
  • L'échographie Doppler avec cartographie des couleurs est l'une des principales méthodes de diagnostic qui vous permet de visualiser (voir) le flux sanguin dans les vaisseaux affectés, leur forme, la congestion et d'autres troubles circulatoires;
  • artériographie et phlébographie: examen de la lumière vasculaire à l'aide d'une substance radio-opaque, qui permet de déterminer la localisation du défaut, sa forme et d'autres caractéristiques;
  • l'imagerie par résonance magnétique et calculée sont les méthodes les plus informatives pour diagnostiquer les dysplasies vasculaires.

Angiodysplasie (dysplasie vasculaire): concept, causes, formes, traitement

© Z. Nelli Vladimirovna, docteur de l'Institut de recherche en transfusiologie et biotechnologie médicale, en particulier pour SosudInfo.ru (à propos des auteurs)

Le nom du processus pathologique, qui se caractérise par une augmentation du nombre de vaisseaux sanguins ou lymphatiques et leur changement, nous est venu dans leur langue grecque («αγγείο» - vaisseau, «δυσπλασία» - mauvaise formation de tissu).

L'angiodysplasie peut être une anomalie congénitale et peut être diagnostiquée chez les enfants qui viennent de naître, ou qui font leurs débuts à tout âge (plus souvent âgés) pour diverses raisons, qui, en règle générale, restent floues (pour la plupart, cela concerne les maladies vasculaires intestinales).

Chez les enfants, cette pathologie attire souvent l'attention des autres, car dans la plupart des cas, elle choisit la zone du visage ou des membres inférieurs pour sa localisation, sur les mains et d'autres parties du corps, des «taches de naissance» similaires (comme les gens l'appellent dysplasie vasculaire congénitale, déterminées visuellement) sont moins fréquentes.

Angiodysplasie, malformation ou hémangiome?

Selon la CIM-10, la maladie est classée comme une malformation congénitale, cependant, la dysplasie vasculaire de l'intestin détectée chez l'adulte est définie par les experts comme une forme acquise..

Il convient de noter que jusqu'à présent, les scientifiques engagés dans l'étude de l'angiodysplasie ne sont pas parvenus à un consensus concernant l'utilisation de la terminologie décrivant les anomalies vasculaires, les signes de cette pathologie sont à la fois perçus et interprétés de différentes manières.Par conséquent, dans la littérature, vous pouvez trouver d'autres noms pour la maladie - artério-veineuse congénitale malformation ou même hémangiome.

L'angiodysplasie est le résultat de malformations des vaisseaux sanguins ou lymphatiques à différents stades de l'embryogenèse, c'est-à-dire que la maladie prend naissance pendant le séjour et la formation d'un nouvel organisme dans l'utérus. La localisation du processus pathologique peut être très diverse: parties visibles du corps, poumons, cerveau, membres, tractus gastro-intestinal, etc..

La cause de la dysplasie vasculaire est le plus souvent les troubles qui sont arrivés à une femme dans une période si cruciale (gestation) ou les facteurs de risque qu'elle s'est elle-même provoqués:

  • angiodysplasie du visage Anomalies qui se forment au niveau génétique et chromosomique (il s'agit généralement de défauts résultant de facteurs de risque tels que l'âge de la femme, de produits chimiques nocifs reçus par la femme enceinte dans différentes circonstances au cours du premier trimestre de la grossesse);
  • Infections virales et bactériennes (rubéole, cytomégalovirus, toxoplasmose, herpès, tuberculose);
  • Blessures;
  • Utilisation imprudente de médicaments (médicaments hormonaux, psychotropes ou antibactériens);
  • Consommation d'alcool, de drogues (cocaïne), tabagisme;
  • Troubles métaboliques (troubles hormonaux, diabète sucré, goitre endémique);
  • Manque de vitamines et de minéraux;
  • Travailler dans des conditions de travail néfastes;
  • Empoisonnement au monoxyde de carbone, sels de métaux lourds (plomb);
  • Non-respect du régime alimentaire, du travail et du repos par une femme attendant l'apparition d'une progéniture.

Tout cela est particulièrement dangereux pendant la période de pose active du système circulatoire et lymphatique..

Certes, il y a une opinion parmi les gens que les taches roses (rouges, bleues, violettes, brunes) avec lesquelles le bébé est né proviennent du fait qu'une femme avait très peur pendant la grossesse et dans la peur s'est accrochée à une partie de son corps Dieu », touchez votre visage avec vos mains et alors l'angiodysplasie de l'enfant est garantie?). Bien sûr, ce n'est rien de plus que "babskie zabobony" (superstition).

Classification complexe

La dysplasie vasculaire est une anomalie congénitale, cependant, à la naissance, elle n'est pas toujours détectée, car n'importe lequel des systèmes (artériel, veineux, lymphatique) peut subir des changements pathologiques et les déformations peuvent être profondément cachées.

Dans le même temps, la présence de défauts au niveau de différents vaisseaux (malformation hémolymphatique) ou la dominance de défauts dans un seul système (angiodysplasie artérielle ou veineuse) n'est pas exclue..

À cet égard, la dysplasie vasculaire est classée en fonction des vaisseaux qui ont subi des modifications pathologiques dans une plus grande mesure et, sur cette base, plusieurs formes sont distinguées:

types de malformations vasculaires

  • Veineux (il a plusieurs formes et comprend une option aussi courante que l'angiodysplasie capillaire);
  • Artério-veineux;
  • Lymphatique.
  • La malformation vasculaire est également divisée par emplacement, par exemple, dans la littérature et dans la vie, vous pouvez souvent trouver les concepts: angiodysplasie du visage, des intestins, des membres inférieurs.

    L'angiodysplasie du visage, en règle générale, est perceptible dès la naissance, elle sera discutée dans la section "angiodysplasie capillaire".

    Les anomalies congénitales des vaisseaux des membres inférieurs chez les enfants se manifestent également presque immédiatement après la naissance: formation de taches rouges, ecchymoses, étirement des membres, augmentation de leur taille, augmentation de la température corporelle, pleurs constants.

    La situation avec le diagnostic de dysplasie vasculaire de l'intestin est plus compliquée - elle n'est pas visible à la naissance, de plus, de nombreux experts sont enclins à penser que la pathologie est acquise dans la nature, cependant, les raisons restent dans la plupart des cas, comme on dit, «dans les coulisses». Pendant ce temps, étant donné la prévalence généralisée des changements pathologiques dans les vaisseaux intestinaux parmi la population adulte, on ne peut ignorer les principaux symptômes de ce processus, à savoir:

    • Saignement de l'anus, aggravé après un effort physique;
    • Vomissements striés de sang;
    • Mélange de sang dans les selles;
    • Maux d'estomac;
    • Signes d'anémie (pâleur de la peau, faiblesse, somnolence, irritabilité).

    Cependant, sans entrer dans une classification détaillée, nous nous concentrerons sur les principales formes les plus courantes de dysplasie vasculaire..

    Différentes formes de dysplasie vasculaire

    L'angiodysplasie artérielle en tant que variante isolée est assez rare, la plupart du temps elle est encore observée en combinaison avec une angiodysplasie artérioveineuse ou veineuse. Cliniquement, cette forme se manifeste par des signes d'ischémie chronique des vaisseaux artériels, un ralentissement de la croissance du membre inférieur au site de la lésion et une violation du trophisme tissulaire..

    L'angiodysplasie veineuse congénitale présente un tableau clinique de varices des membres inférieurs, d'insuffisance veineuse chronique, de troubles de la circulation sanguine et de troubles trophiques. Dans d'autres cas, les taches de vieillesse et les varices peuvent être absentes, mais d'autres signes peuvent indiquer la maladie:

    • Diminution du débit sanguin, stase sanguine, augmentation de la pression veineuse;
    • Lymphostase (œdème, augmentation du volume d'un membre, violation du trophisme tissulaire);
    • Augmentation de la transpiration des jambes (hyperhidrose);
    • Épaississement de la couche cornée de l'épiderme et sa desquamation accélérée (hyperkératose).

    Un type indépendant d'angiodysplasie veineuse comprend le syndrome de Klippel-Trenone avec une lésion caractéristique exclusivement des vaisseaux sanguins des membres inférieurs. Cependant, la classification de cette option est également contradictoire - les experts sont encore une fois en désaccord...

    Le tableau clinique de la forme artérioveineuse (malformation) dépend de la localisation de l'anomalie vasculaire.

    Les malformations vasculaires congénitales, mais de petite taille, de la circulation pulmonaire chez les enfants passent généralement inaperçues au début et «attendent dans les coulisses» avant que la progression ne commence.

    Et l'heure de leur «début», en règle générale, coïncide avec la période de la puberté, atteignant sa pleine «floraison» à l'âge de 20 à 30 ans.

    Et si le changement pathologique concerne les vaisseaux du petit cercle, la gravité de la maladie dépend de la quantité de sang évacuée du système veineux vers l'artériel. Dans de telles situations, la maladie se déclarera rapidement par une diminution du niveau d'oxygène dans le sang - une hypoxémie, qui deviendra chronique en peu de temps. Il convient de noter que le tableau clinique des malformations artério-veineuses en général (dans la plupart des cas) est sévère:

    1. Augmentation de la température dans la zone touchée;
    2. Tremblant;
    3. Augmentation de la veine facile à détecter visuellement
    4. Phénomènes d'ischémie et d'ulcération, se manifestant sur la peau;
    5. Douleur et saignements intermittents.

    Si elle n'est pas traitée, l'insuffisance cardiaque se forme souvent avec toutes les conséquences qui en découlent..

    Quant aux malformations artério-veineuses des vaisseaux périphériques (membres inférieurs, bassin, ceinture scapulaire), elles sont le plus souvent perceptibles à la naissance d'un bébé ou dans les premières années de la vie. Les taches pigmentées, les varices, les signes de gigantisme partiel ne se cacheront pas du «regard vigilant» des parents et des médecins surveillant un enfant.

    Angiodysplasie des vaisseaux sanguins - types, causes, complications, diagnostic

    Selon la croyance populaire, les taches roses, violettes, brunes, bleues et rouges sur le corps des nouveau-nés sont la peur ressentie par une femme pendant la grossesse.

    L'angiodysplasie des vaisseaux se développe avec des changements dégénératifs dans leurs bassins. La maladie héréditaire est détectée chez 2,5% des enfants immédiatement après la naissance. On dirait une tache de naissance sur la jambe, le bras, le visage.

    Peut affecter le cerveau, les poumons, le tractus gastro-intestinal.

    Quelle est cette pathologie

    Avec la pathologie, ils sont mal formés, se dilatent caverneux, les vaisseaux ne peuvent pas fonctionner normalement pendant la période de ponte et de développement du fœtus. La circulation sanguine est perturbée dans les zones touchées. Un état d'ischémie est créé dans lequel les tissus des jambes sont laissés sans oxygène et sans nutrition.

    L'anomalie ne se manifeste pas toujours chez les bébés, alors que les changements sont compensés par le système cardiovasculaire. Cela peut progresser plus tard - pendant les changements hormonaux et la puberté, la grossesse chez la femme. Il arrive qu'elle éclate soudainement, chez les personnes âgées sans aucun facteur provoquant.

    Types et classification

    Les variétés d'angiodysplasie (code pour microbien 10) se distinguent en fonction de l'emplacement de l'anomalie dans une structure particulière du système vasculaire:

    1. Artériel - une forme rare dans laquelle les artères sont absentes, sous-développées ou un sac est formé par le type d'expansion et d'anévrisme congénital.
    2. Angiodysplasie veineuse si les veines profondes, superficielles ou musculaires sont affectées. En cas de défauts, une phlébectasie et une insuffisance valvulaire sont diagnostiquées. Avec des anomalies des veines superficielles, les vaisseaux sanguins se développent. Une angiomatose diffuse ou limitée est observée.
    3. Type artério-veineux avec formation de fistule. Messages - déformés, défectueux.
    4. La forme lymphatique, dans laquelle les capillaires lymphatiques sont dilatés, est défectueuse. Une lymphangiomatose, une aplasie, une hypoplasie, une expansion des vaisseaux lymphatiques se manifestent.

    Causes d'occurrence

    Les scientifiques conviennent que l'angiodysplasie des vaisseaux est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant le développement intra-utérin. Les angiomes se forment dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques au moment de la ponte de la circulation sanguine (de 5 à 20 semaines de grossesse).

    La pathologie se développe à un stade précoce de la grossesse chez la femme en raison d'un certain nombre de facteurs provoquants:

    • infection (herpès, rubéole, cytomégalovirus, toxoplasmose);
    • alcoolique, toxicose avec abus d'alcool, drogues hormonales, antibactériennes et psychotropes, drogues (cocaïne);
    • perturbations hormonales;
    • carence en oligo-éléments, vitamines;
    • Diabète;
    • intoxication aux sels de métaux lourds, plomb, monoxyde de carbone.

    Selon les scientifiques, la dysplasie vasculaire se développe en raison d'effets indésirables sur le fœtus au cours du développement intra-utérin. La cause peut être une prédisposition héréditaire ou des dommages chromosomiques avec formation d'une anomalie au niveau génétique.

    De plus, si une femme abuse de médicaments ayant un effet tératogène au début de la grossesse ou souffre de maladies infectieuses non traitées.

    Le mécanisme de développement de la maladie et de localisation

    Sous l'influence de certains facteurs, les veines et les artères ne se forment pas correctement, un lit capillaire à part entière ne peut pas se former. Des shunts commencent à se former, interférant avec l'écoulement normal de la nutrition sanguine et tissulaire.

    Les shunts, sous forme de poteaux, se développent en diamètre. L'insuffisance veineuse et la stagnation commencent à progresser. Le lit des artères est soumis à des changements pathologiques, dans lesquels les parois deviennent plus minces et l'élasticité diminue. C'est ainsi que se développe l'ischémie chronique d'un organe individuel ou des membres inférieurs..

    Si des fistules se forment sur de gros messages artério-veineux, la taille du cœur augmente. Une insuffisance cardiaque se développe. En cas d'arrêt du trophisme et de la nutrition tissulaire, les os cessent de croître normalement. Les jambes des patients gonflent et grossissent. Une hypertrophie est observée.

    Complications possibles

    Si elles ne sont pas traitées, des complications suivront avec une menace pour la santé et la vie:

    • hémorragies dans les organes internes, provoquant une hémorragie pulmonaire, un accident vasculaire cérébral;
    • saignement étendu provoquant un choc hypovolémique;
    • thrombose;
    • dysplasie tissulaire étendue avec tumeur maligne dans une tumeur maligne, bien que le phénomène soit rare.

    Heureusement, les malformations se transforment rarement en foyers malins. Le danger est la dysplasie veineuse du cerveau. Peut entraîner une hémorragie et une invalidité.

    Un autre problème est que les vaisseaux sont sujets à des modifications pathologiques. Le sang s'écoule du ventricule droit du cœur dans l'oreillette gauche, en contournant les poumons. Ils ne sont pas saturés d'oxygène.

    Les patients ont un essoufflement, une fatigue sans cause, une toux avec des impuretés sanguines. Si des caillots sanguins pénètrent dans la circulation sanguine générale par les artères des poumons, ils peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral, un œdème cérébral, une thrombose.

    Manifestations

    Les symptômes dépendent complètement de la forme de la pathologie:

    1. Artériel. Le trophisme des tissus est perturbé, la croissance des membres inférieurs dans la zone touchée ralentit.
    2. Veineux congénital. On observe sa forme chronique, des troubles trophiques sur fond d'altération de la sortie sanguine, une lymphostase accompagnée d'un œdème et une augmentation du volume des membres. Les varices et les taches de vieillesse sur le corps ne dérangent pas. Hyperhidrose, perturbation trophique tissulaire, stagnation due à une diminution du débit sanguin, l'hyperkératose progresse.
    3. Malformation artério-veineuse. Diffère en l'absence de réseau capillaire chez les patients. Le sang artériel est jeté directement dans le système veineux. Il se manifeste sous la forme de saignements et de sensations douloureuses aux moments de contractions cardiaques lorsque le sang coule.
    4. Dysplasie capillaire. Des taches de vin ponctuelles ou étendues se déposent sur le corps humain. Si au début les taches de naissance ne dérangent pratiquement pas, elles peuvent au fil du temps étendre leurs limites et provoquer une gêne. Surtout lorsqu'il est localisé sur le visage près des yeux, interférant avec le fonctionnement normal de l'organe de la vision.

    Si les signes de malformation dans l'enfance ne dérangent souvent pas et passent simplement inaperçus, alors plus près de 20-30, ils commencent à se faire sentir. Plus souvent pendant la puberté.

    • hypoglycémie (diminution du taux d'oxygène dans le sang);
    • tremblements, varices;
    • chaleur de la zone touchée;
    • expressions sur le tégument de la peau;
    • saignements périodiques;
    • douleur.

    Les femmes après l'accouchement doivent être alertées par les pleurs constants du bébé, sans raison apparente à première vue. L'angiodysplasie provoque des lésions du tractus gastro-intestinal, de sorte que l'enfant sera probablement dérangé par des coliques, des approches de nausées, une pâleur de la peau, une faiblesse, un écoulement de selles d'une teinte anormale.

    Si la pathologie progresse, les manifestations visuelles peuvent être les suivantes:

    • étirement, allongement des membres;
    • ecchymoses sur le corps ou les jambes, en dessous se trouvent des veines palpitantes.

    Une caractéristique de l'angiodysplasie est la décharge de sang artériel dans les veines par des shunts. Cela signifie qu'avec une activité physique accrue dans le contexte d'un flux sanguin pulmonaire insuffisant, le cœur peut augmenter de taille, perturber le saignement capillaire pulmonaire, la toux sèche, l'essoufflement.

    Qui est à risque

    Les personnes ayant une prédisposition héréditaire sont à risque de développer une dysplasie veineuse, si des parents proches ont subi un infarctus du myocarde précoce, un accident vasculaire cérébral. Le groupe de risque comprend également:

    • les patients hypertendus;
    • souffrant de maladies vasculaires aiguës, d'ischémie cardiaque, de diabète sucré.

    Les facteurs de provocation au cours de la vie d'une personne peuvent être le tabagisme, l'abus d'alcool ou de drogues, un stress fréquent en tant que facteur puissant de l'apparition de maladies vasculaires..

    L'angiodysplasie des intestins, des vaisseaux sanguins, du cerveau et de la moelle épinière est une anomalie congénitale, conséquence d'une perturbation intra-utérine de la ponte et du développement du fœtus. Les malformations situées dans les couches supérieures de la peau sont traitées avec succès. Avec une angiodysplasie des organes internes (cerveau, poumons, intestins), le pronostic est décevant.

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