Diagnostic et traitement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov
Dans la structure des maladies congénitales du système circulatoire qui ne sont pas directement liées au cœur, les pathologies vasculaires affectant les systèmes artériel et veineux des extrémités sont les plus courantes. La plus courante parmi toutes les angiodysplasies est le syndrome de Parks-Weber-Rubashov.
L'anomalie est caractérisée par la présence d'une anastomose entre les veines et les artères. Les fistules peuvent être multiples, localisées le plus souvent sur les membres inférieurs: dans les branches de la poplité, dans les artères fémorales ou tibiales. La pathologie perturbe la communication naturelle du sang dans les vaisseaux, entraîne une privation d'oxygène des tissus, des modifications des processus métaboliques, augmente la charge sur le cœur et provoque un certain nombre d'autres déviations.
- Classification et caractéristiques
- Causes d'occurrence
- Diagnostic et traitement
- Thérapie traditionnelle
- Remèdes populaires
- Recommandations de prévention
Classification et caractéristiques
Le syndrome de Parks-Weber est une maladie congénitale, mais non héréditaire. Les pathologies sont également sensibles aux représentants des deux sexes.
Normalement, au cours du développement intra-utérin, jusqu'à un certain point, les veines et les artères ne sont pas divisées en unités fonctionnelles et ne sont pas isolées. La décharge de sang circulant à travers les artères dans le système veineux à ce stade est un processus physiologique. Au fur et à mesure que le fœtus grandit, la différenciation des vaisseaux sanguins se produit et le système capillaire se développe. Ce sont les capillaires qui deviennent le lien de connexion entre les artères et les veines..
Au cours du développement ultérieur, la communication directe est réduite, mais dans certains cas, les connexions entre les artères et les veines restent. Une telle fistule pathologique est autrement appelée fistule, fistule ou shunt..
Habituellement, les fistules sont localisées sur les membres, plus souvent sur les inférieurs, elles peuvent également être localisées dans les tissus mous du tronc, de la tête et du cou.
La typologie implique la séparation des changements pathologiques selon plusieurs critères, dont le premier est le degré de proximité des vaisseaux. Cette classification implique deux types d'anastomoses anormales:
- Une fistule artérioveineuse directe est une connexion directe entre une veine et une artère, qui sont aussi proches que possible l'une de l'autre. Ce type de pathologie est considéré comme le plus dangereux pour la santé et la vie humaines, car une insuffisance cardiaque chronique peut se développer dans son contexte..
- Indirect. Caractérisé par la présence d'un sac anévrismal (cavité) chez le patient entre les vaisseaux communicants.
Une autre caractéristique de classification caractérise l'emplacement et le nombre de fistules, une telle division suggère les types de maladie suivants:
- Localisé. Le patient est diagnostiqué avec une seule fistule. Souvent, une telle anomalie s'accompagne de défauts d'autres organes vitaux..
- Généralisée. Ce type est caractérisé par la présence de plusieurs fistules sur une grande surface..
Sur la base de la taille de l'anastomose, on distingue les micro- et macrofistules. Les premiers ne peuvent être détectés que lors de l'examen microscopique des tissus, les seconds sont visibles à l'œil nu.
La présence d'une anastomose pathologique est lourde de conséquences dangereuses:
- La structure tissulaire des parois des veines est perturbée. Cela est dû au fait que le navire effectue des travaux inhabituels pour lui. La membrane musculaire de la veine s'épaissit, une membrane interne élastique apparaît.
- Les tissus présentent une hypoxie, qui est associée à la décharge de sang artériel immédiatement dans le lit veineux.
- Le métabolisme tissulaire est perturbé en raison du manque d'oxygène.
- La pression dans les veines est augmentée pathologiquement, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le cœur, ce qui entraîne une décompensation de l'organe principal du système cardiovasculaire.
Le syndrome de Weber-Rubashov est exprimé à divers degrés de gravité. Cela dépend de la forme de la maladie, de la localisation des fistules et des caractéristiques individuelles du corps humain. Les symptômes courants sont:
- Varices affectant les veines saphènes.
- Vibration des vaisseaux sur le site de l'anastomose.
- Une augmentation de la température cutanée sur le site de la fistule, en particulier juste au-dessus. La différence de température dans des zones similaires des membres affectés et sains peut atteindre huit degrés.
- Une augmentation de la taille du membre affecté. La longueur de la jambe, dans laquelle se trouvent les vaisseaux articulés, peut dépasser la longueur d'un membre sain de 5 à 10 centimètres. Boiterie, scoliose - signes courants de pathologie.
- Ulcères et nécrose des mains et des pieds des membres affectés. Causé par une violation du mouvement normal du sang dans la circulation sanguine, des troubles de la microcirculation.
Causes d'occurrence
Des écarts dans la formation des artères au cours du développement intra-utérin se produisent entre la 4e et la 5e semaine de gestation. Troubles de la formation des veines - entre la cinquième et la huitième semaine. On suppose que l'apparition d'anastomoses pathologiques peut survenir entre la cinquième et la septième semaine de grossesse en présence de conditions défavorables à l'embryon..
Les facteurs pouvant entraîner des anomalies de la structure du système vasculaire sont:
- Tabagisme, consommation de drogues, abus d'alcool pendant la grossesse, en particulier aux premiers stades.
- Maladies virales subies par une femme pendant la période de procréation: rougeole, rubéole, grippe.
- Exposition aux radiations.
- Prendre des médicaments avec des effets tératogènes.
Le syndrome décrit est une pathologie congénitale, mais toutes les fistules diagnostiquées ne le sont pas. Chez un adulte, les fistules peuvent apparaître à la suite d'un traumatisme, d'une intervention chirurgicale ou d'une tumeur au cerveau. Ces shunts sont considérés comme des phénomènes indépendants et n'appartiennent pas à un syndrome dont les causes résident dans le mode de vie d'une femme enceinte..
Diagnostic et traitement
Le diagnostic de la maladie implique une combinaison de plusieurs méthodes d'examen du patient. Parmi eux:
- Diagnostics physiques. L'examen révèle une hypertrophie du membre affecté, des varices, des pulsations et des vibrations des vaisseaux. Lors de l'écoute, un souffle systolique-diastolique continu est enregistré, qui augmente au moment de la systole.
- Radiographie de contraste. Les photographies montrent la présence et l'emplacement des fistules.
- Imagerie par résonance magnétique et angiographie calculée. Le plus informatif dans le diagnostic de l'angiodysplasie.
- Échographie Doppler. Vous permet de voir les violations de la circulation sanguine dans les vaisseaux.
Thérapie traditionnelle
Le traitement chirurgical est une méthode efficace de traitement du syndrome. Pendant l'opération, les fistules pathologiques peuvent être enlevées, bandées ou obstruées. Le traitement chirurgical est effectué dans la petite enfance, alors que des modifications irréversibles des tissus et des organes ne se sont pas encore produites.
Avant l'opération, des remèdes pour le traitement symptomatique peuvent être prescrits: angioprotecteurs, anticonvulsivants, analgésiques.
Remèdes populaires
La médecine traditionnelle est inefficace dans la lutte contre la pathologie. En complément de la thérapie traditionnelle, après consultation d'un médecin, des agents peuvent être utilisés pour aider à normaliser l'activité du système cardiovasculaire..
Recommandations de prévention
Le pronostic en l'absence de traitement est mauvais. La décompensation et l'insuffisance cardiaque à la suite d'anastomoses pathologiques entraînent une invalidité. À cet égard, il est conseillé aux femmes enceintes de respecter les recommandations de prévention suivantes:
- Prévention des maladies virales, leur traitement en temps opportun.
- Arrêter de fumer, boire de l'alcool et des drogues.
- Prévention des radiations et d'autres types d'effets nocifs sur le corps d'une femme enceinte.
Le syndrome de Parks-Weber-Rubashov est une pathologie vasculaire congénitale sévère. Un diagnostic opportun et un traitement chirurgical précoce assurent la guérison du patient, l'absence de chirurgie entraîne un handicap..
Syndrome de Weber
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- Code CIM-10
- Épidémiologie
- Les raisons
- Facteurs de risque
- Pathogénèse
- Symptômes
- Formes
- Diagnostique
- Diagnostic différentiel
- Traitement
- La prévention
- Prévoir
Une maladie telle que le syndrome de Weber a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Hermann David Weber au 19ème siècle. Les principales caractéristiques du syndrome sont: la paralysie oculomotrice unilatérale, l'hémiplégie et l'hémiparésie, ainsi que les lésions des nerfs faciaux et hypoglosse. Parfois, la maladie est compliquée par une hémianopsie.
Le syndrome de Weber est une maladie assez complexe et rare, et c'est l'une des variantes de la pathologie neurologique de la catégorie des syndromes pédonculaires alternés.
Code CIM-10
Épidémiologie
L'épidémiologie du syndrome de Weber n'a pas été étudiée.
Causes du syndrome de Weber
L'apparition de la maladie est associée à des changements pathologiques se produisant à proximité immédiate des jambes du cerveau. De tels changements peuvent être le résultat d'un trouble de la circulation cérébrale (ischémie cérébrale), d'une violation de l'intégrité des vaisseaux cérébraux, des processus tumoraux.
De plus, le développement de la pathologie peut être associé à une pression localisée du néoplasme sur les pédicules du cerveau, même si la tumeur est située à une certaine distance de cette zone..
Facteurs de risque
Les facteurs de risque suivants pour le syndrome de Weber peuvent être distingués:
- accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique;
- néoplasmes bénins ou malins du cerveau;
- lésion cérébrale traumatique.
Pathogénèse
La pathogenèse du syndrome peut être:
- dans un trouble circulatoire dans le vaisseau artériel principal;
- dans un processus d'expansion à grande échelle dans le lobe temporal du cerveau;
- dans le développement du processus inflammatoire dans les méninges dans la région de la base du cerveau;
- dans l'hémorragie sous-arachnoïdienne de la fosse crânienne moyenne.
Symptômes du syndrome de Weber
Les premiers signes de la maladie sont une paralysie progressive des muscles faciaux, des muscles de la langue, des bras et des jambes selon la variante centrale. Les symptômes cliniques s'expliquent par l'immobilisation absolue ou partielle du nerf oculomoteur. L'atteinte musculaire entraîne une déviation forcée du globe oculaire vers le côté temporal. On dirait que l'œil «regarde» dans la direction opposée du côté affecté.
Avec des dommages simultanés aux voies du système visuel, une hémianopsie se produit - cécité bilatérale de la moitié du champ visuel. Le patient a un strabisme large, la fonction visuelle diminue, les couleurs et les nuances diffèrent avec un grand stress.
De plus, des mouvements intenses et rythmiques de type clonus provoqués par la poussée des contractions musculaires peuvent être détectés. Au fil du temps, l'état du patient s'aggrave: la fonction de flexion de la main au niveau du réflexe protecteur est altérée.
Formes
Le syndrome de Weber fait référence à des syndromes alternés, dont l'essence est un trouble fonctionnel des nerfs crâniens du côté des lésions, ainsi qu'un trouble de l'activité motrice (sous forme de parésie et de paralysie), une perte de sensation (variante de conduction) et la coordination des mouvements.
En fonction de l'emplacement du foyer pathologique, ces syndromes sont divisés en types suivants:
- syndrome pédonculaire (avec lésion de la base, des jambes, du cerveau);
- syndrome pontique (pathologie du pont);
- syndrome bulbaire (lésion de la moelle allongée).
Le syndrome de Weber est classé comme une maladie pédonculaire..
Syndrome de Klippel-Trenone-Weber
Le syndrome de Klippel-Trenone-Weber est similaire au syndrome de Weber que nous ne décrivons que de nom. L'essence de la maladie est très différente: la pathologie est associée à une anomalie congénitale du système vasculaire, qui se pose même dans la période embryonnaire.
La maladie est caractérisée par l'apparition d'un naevus sur les extrémités du type de télangiectasie, sur fond de varices et d'anastomoses veineuses-artérielles du côté de la lésion. Il existe des cas fréquents de développement d'un gigantisme partiel de la jambe affectée ou (moins souvent) de la main. Certains patients présentent une courbure de la colonne vertébrale, une luxation de la hanche, des modifications déformatives des articulations, des pieds. Les vaisseaux des organes visuels, des poumons et des reins changent également..
Le traitement de la pathologie est effectué par chirurgie.
Le deuxième nom du syndrome de Klippel-Trenone est le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov, ou simplement le syndrome de Weber-Rubashov.
Syndrome de Sturge-Weber-Crabbe
Un autre syndrome héréditaire de Sturge-Weber-Krabbe est caractérisé par de tels signes qui apparaissent immédiatement après la naissance d'un bébé:
- angiomes multiples (formations vasculaires) sur la peau, parfois naevus;
- dommages aux vaisseaux des organes visuels, ce qui entraîne un déséquilibre du liquide dans la cavité oculaire et un glaucome. En conséquence - un changement dans les membranes de l'œil, un décollement de la rétine, la cécité;
- atteinte des vaisseaux des méninges, apparition d'angiomes sur la pie-mère, hémiparésie (immobilisation de la moitié du corps), hémianopsie (perte unilatérale de la vision), hyperactivité, troubles de la circulation cérébrale, troubles de la coordination motrice, syndrome convulsif, troubles du développement intellectuel.
Le traitement du syndrome est symptomatique.
Sinon, le syndrome est appelé angiomatose encéphalotrigeminale..
Syndrome de Weber-Osler
Le nom exact du syndrome de Weber-Osler est la maladie de Randu-Weber-Osler.
La base de cette pathologie est une carence en endogline protéique transmembranaire, qui est un ingrédient du système récepteur du facteur de croissance transformant β. La maladie est transmise par héritage autosomique dominant et se caractérise par les symptômes suivants:
- nombreuses angioectasies de teinte rouge violet, de 1 à 3 mm;
- vaisseaux capillaires cutanés dilatés;
- saignements de nez fréquents.
Le syndrome se manifeste déjà dans la petite enfance, s'aggravant après le début de la puberté.
Diagnostic du syndrome de Weber
Diagnostiquer le syndrome de Weber peut être difficile. Malheureusement, il n'existe aucune méthode spécifique permettant de déterminer complètement la maladie. Par conséquent, vous devez utiliser un complexe de diagnostic complet afin d'établir correctement le diagnostic.
- Le diagnostic de laboratoire repose sur l'utilisation de diverses méthodes d'examen des fonctions cérébrales. Le syndrome de Weber n'entraîne aucun changement dans la composition du liquide urinaire ou du sang, par conséquent, les tests correspondants sont considérés comme non informatifs. Parfois, une ponction lombaire peut être prescrite avec la prise de liquide pour son étude plus approfondie. Simultanément, la pression du liquide céphalo-rachidien est déterminée.
- Le diagnostic instrumental comprend:
- évaluation de la vascularisation du fond (gonflement, plénitude, spasme vasculaire, présence d'hémorragies);
- neurosonographie (examen échographique des composants structurels du cerveau, par exemple, cavités cérébrales - ventricules);
- tomographie par ordinateur et RMN - une méthode d'absorption résonnante ou de rayonnement par une substance électromagnétique.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est effectué avec les maladies ophtalmiques, les accidents vasculaires cérébraux aigus, les néoplasmes tumoraux.
Traitement du syndrome de Weber
Le traitement du syndrome de Weber doit viser à éliminer la cause sous-jacente des modifications pathologiques de la base du cerveau. Par conséquent, l'objectif du traitement est la thérapie des troubles de la circulation cérébrale, des troubles vasculaires, des processus inflammatoires des méninges, de l'élimination des néoplasmes tumoraux, des anévrismes, etc..
Peut être attribué:
- médicaments anticonvulsivants ou psychotropes;
- médicaments pour réduire la pression intracrânienne et intraoculaire.
Si nécessaire, les médecins ont recours à une intervention chirurgicale - correction des troubles vasculaires et structurels.
Actuellement, la greffe de cellules souches est considérée comme l'un des traitements les plus efficaces pour alterner les syndromes de toute origine..
Après la transplantation dans le cerveau, les cellules souches activent la réparation des tissus (y compris le tissu nerveux), ce qui crée des conditions extrêmement favorables pour le traitement et la régénération des structures cérébrales endommagées. Après la restauration finale du tissu cérébral, l'évolution du syndrome de Weber est nettement plus facile.
La prévention
Le syndrome de Weber n'est pas une pathologie indépendante: en règle générale, il s'agit d'une conséquence ou d'une complication d'autres maladies ou blessures associées à des troubles circulatoires dans le cerveau et la moelle épinière. Pour cette raison, les mesures préventives visant à prévenir le développement du syndrome doivent viser à prévenir divers troubles de la circulation intracérébrale..
Quelles recommandations cette prévention comprend-elle??
- Vous devez mener une vie saine, en déterminant l'activité physique optimale pour vous-même.
- Il est important d'arrêter de fumer et d'abuser de l'alcool.
- Il est nécessaire de soutenir les forces immunitaires du corps, de prendre périodiquement des complexes multivitamines-minéraux, de tempérer et de fournir l'activité motrice du corps.
De plus, les médecins recommandent de développer une résistance au stress en soi, en évitant les situations de conflit. Tous ces conseils aideront à sauver le système nerveux et à prévenir les changements pathologiques..
Prévoir
Le pronostic avec des soins médicaux opportuns et avec un faible degré de pression sur les jambes du cerveau peut être relativement favorable. Pire si la lésion est étendue ou causée par un processus tumoral. Dans ce cas, les fonctions cérébrales altérées peuvent ne pas être restaurées..
Les conséquences du syndrome de Weber peuvent être différentes:
- une cécité complète et irréversible peut survenir;
- les névroses, la psychose, jusqu'à la démence peuvent se joindre;
- le coma peut se développer, et même la mort.
Un patient présentant des signes d'une maladie telle que le syndrome de Weber doit être sous surveillance médicale constante. Même dans un état relativement stable, sans détérioration visible, il ne faut pas perdre de vigilance: des conséquences négatives peuvent survenir avec le temps.
Angiodysplasies congénitales (syndrome de Parks-Weber-Rubashov)
Les angiodysplasies congénitales (syndrome de Parks-Weber-Rubashov) sont la malformation vasculaire périphérique la plus courante. Caractérisé par la présence de fistules pathologiques (fistules) entre les artères et les veines.
Les fistules artérioveineuses sont souvent multiples, ont une variété de calibre et de forme. Selon le diamètre, il existe des macrofistules, visibles à l'œil nu, et des microfistules, qui ne sont détectées que lors de l'examen microscopique des tissus du membre..
Les fistules pathologiques sont plus souvent localisées dans la zone des branches de l'artère fémorale et poplitée, ainsi que le long des artères tibiales. Un écoulement intensif de sang artériel par les fistules artério-veineuses entraîne une augmentation de la pression artérielle dans les veines.
En raison de l'augmentation de la charge fonctionnelle, la structure histologique de la paroi veineuse change. Il y a un épaississement de sa membrane musculaire et la formation d'une membrane élastique interne («artérialisation» de la veine).
Une partie importante du sang artériel en présence de fistules pénètre dans le lit veineux, contournant le réseau capillaire.Par conséquent, une grave privation d'oxygène se produit dans les tissus et les processus métaboliques sont perturbés. En raison de l'hypertension veineuse, la charge sur le cœur augmente, ce qui conduit progressivement à l'expansion de ses frontières et à une décompensation cardiaque.
Tableau clinique et diagnostic: les symptômes cliniques sont causés par des troubles de la circulation régionale et de l'hémodynamique centrale.
Le membre est allongé de 3 à 8 cm, ses tissus mous sont hypertrophiés. L'allongement des membres est dû à une restructuration productive du tissu osseux due à une vascularisation accrue des lignes épiphysaires.
La présence de varices superficielles sur le membre inférieur ou supérieur est caractéristique. Leur apparition est associée à une hypertension veineuse élevée due au reflux sanguin de l'artère. Les parois des veines sont d'une consistance élastique dense, à peine comprimée. Les veines dilatées ne disparaissent pas après avoir donné au membre une position élevée. Parfois, vu au-dessus d'eux, la pulsation est déterminée..
Une main appliquée sur le lieu de projection de la fistule artério-veineuse ressent une vibration (un symptôme de «ronronnement félin»). Avec l'auscultation dans cette zone, un souffle systolique-diastolique continu se fait entendre, qui augmente au moment de la systole.
Le symptôme le plus précoce et le plus persistant de la maladie est une augmentation de la température de la peau du membre, particulièrement significative au-dessus de l'emplacement des anastomoses artério-veineuses. La différence de température entre les zones symétriques des membres non affectés et affectés atteint 4-8 °.
Les perturbations de la microcirculation associées à des troubles hémodynamiques régionaux conduisent dans certains cas à la formation d'ulcères et à une nécrose des extrémités distales. Les ulcères provoquent souvent des saignements abondants répétés, conduisant à une anémie sévère. L'hypertrichose et l'hyperhidrose sont fréquentes.
Un certain nombre de symptômes cliniques sont associés à des modifications de l'hémodynamique centrale. Avec une hypertension veineuse importante, la charge sur les parties droites du cœur augmente, ce qui entraîne une hypertrophie du muscle cardiaque, une augmentation de l'accident vasculaire cérébral et du débit cardiaque.Cependant, à mesure que la maladie progresse, la fonction contractile du cœur commence à s'affaiblir, une dilatation myogénique du cœur se produit avec l'expansion de ses cavités.L'insuffisance cardiaque se développe, se manifestant par un essoufflement, palpitations, œdème, foie congestionné, ascite, anasarque. Pour les fistules artério-veineuses congénitales, une diminution du pouls est caractéristique qui se produit après le clampage de l'artère adductrice. La courbe rhéographique enregistrée à partir du segment du membre, où se trouvent les fistules artério-veineuses, se caractérise par une amplitude élevée, l'absence de dents supplémentaires sur la catacroth et une augmentation de l'indice rhéographique. Dans les segments distaux du membre, l'amplitude de la courbe, au contraire, est réduite. L'artérialisation du sang veineux entraîne une augmentation de sa saturation en oxygène, dont la teneur dans les veines dilatées augmente de 20 à 30%.
L'angiographie est la méthode la plus importante pour diagnostiquer les fistules artério-veineuses congénitales. Distinguer les signes angiographiques directs et indirects des fistules artério-veineuses La présence d'une anastomose contrastante ou d'une cavité vasculaire communiquant avec l'artère et la veine sur les angiographies est appelée signes directs. Indirectement, la présence d'une fistule est indiquée par le contraste simultané des artères et des veines, l'expansion de la lumière de l'artère adductrice et l'épuisement du schéma vasculaire distal de l'emplacement de la fistule artério-veineuse..
Traitement: chirurgical, consiste en une ligature d'anastomoses pathologiques entre les principales artères et veines, ou une embolisation endovasculaire.
Cependant, dans certains cas, même le bandage de plusieurs grosses fistules ne garantit pas de bons résultats, car plusieurs microfistules restent dans le membre affecté, ce qui est à l'origine de rechutes. Les patients chez qui les changements dans le membre sont si importants que sa fonction est complètement perdue et qu'une telle opération n'est pratiquement pas prometteuse, le membre est amputé.
Syndrome de Parks-Weber-Rubashov
La gravité de ces changements dépend du nombre et de la taille des fistules artério-veineuses, du lieu de leur localisation. Cela laisse sa marque sur l'évolution de la maladie: progression lente ou rapide. Chacun des symptômes des fistules artério-veineuses congénitales a ses propres manifestations..
L'expansion des veines est exprimée de manière insignifiante au stade initial de la maladie et avec un petit écoulement artério-veineux. Les veines pliées sont facilement compressées à la palpation, mais lorsque la pression s'arrête, elles se forment à nouveau. Dans certains cas, leur pulsation est notée. Lorsque le membre est soulevé, l'intensité du remplissage veineux ne change pas. Chez certains patients présentant un écoulement artério-veineux important, une pulsation de l'artère adductrice est observée.
Le souffle systolique-diastolique est bien donné dans les vaisseaux et les os, mais à distance de la fistule, il s'affaiblit. Le point d'intensité maximale du bruit vasculaire et du tremblement correspond à l'emplacement de l'anastomose pathologique, parfois la partie la plus dilatée de l'artère adductrice. Chez les patients atteints de fistules artérioveineuses, le symptôme de Dobrovolskaya est également déterminé.
L'hypertrophie des membres se manifeste par leur allongement et leur augmentation de volume. La différence de longueur des membres affectés et non affectés dans le syndrome de Parks-Weber-Rubashov atteint 8-10 cm. Le gigantisme du membre est basé sur une vascularisation accrue des zones de croissance osseuse - lignes épiphysaires, une augmentation de la pression artérielle autour du cartilage épiphysaire et la stimulation de l'ossification périostée. Au cours du syndrome, l'allongement du membre est le premier signe de la maladie, qui se manifeste d'abord par une démarche rebondissante particulière, puis par une boiterie et une courbure.
Une augmentation de la température cutanée sur le site de localisation des fistules artérioveineuses est le symptôme le plus précoce et le plus persistant du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Elle est causée par l'écoulement du sang artériel dans le système veineux et le ralentissement de l'écoulement veineux. Dans les zones symétriques des membres non affectés et affectés, la différence de température est de 3 à 8 ° C ou plus.
Les troubles trophiques des extrémités distales sont caractérisés par une progression constante, une résistance au traitement conservateur. Les ulcères trophiques sont souvent compliqués par des saignements qui ne s'arrêtent pas lorsqu'un bandage compressif est appliqué. Les taches pigmentées ont différentes tailles, peuvent être simples et multiples.
Les modifications de l'hémodynamique centrale des anévrismes congénitaux sont similaires aux troubles cardiaques chez les patients atteints de fistules artério-veineuses traumatiques. Dans la période initiale de la maladie, une hypertrophie du myocarde, une augmentation de l'accident vasculaire cérébral et du débit cardiaque sont notés. Ensuite, l'insuffisance cardiaque se développe avec l'hypertension pulmonaire..
Le pronostic du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov est défavorable. En l'absence de soins chirurgicaux qualifiés, les patients meurent de décompensation cardiaque, de gangrène des extrémités et d'autres complications de la maladie.
Diagnostique. Le diagnostic du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov n'est pas difficile. Dans les situations difficiles, le diagnostic de la maladie est confirmé par la détermination de la saturation en oxygène du sang veineux, une modification de la pression veineuse dans le membre affecté, qui se caractérise par des périodes d'augmentation et de diminution, qui correspondent aux phases de systole et de diastole des contractions cardiaques..
L'examen artériographique identifie les signes directs et indirects d'anévrismes congénitaux. Les signes directs comprennent:
- contraste de la cavité vasculaire communiquant avec les artères et la veine;
- fistule artérioveineuse contrastée.
Signes indirects:
- remplissage de multiples cavités vasculaires avec un agent de contraste, qui ressemblent à des "taches de neige" ou à un réseau tacheté de vaisseaux inexistant;
- contraste clair de l'artère adductrice dilatée et alambiquée;
- remplissage indistinct du distal avec un agent de contraste. parties de l'artère;
- contraste simultané des artères et des veines.
Diagnostic différentiel du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Les fistules artérioveineuses sont le plus souvent différenciées du vrai gigantisme (congénital), de la neurofibromatose de Recklinghausen et de l'acromégalie. Une caractéristique distinctive de ces maladies est l'absence d'expansion des veines saphènes, le bruit vasculaire et le symptôme de tremblement. La teneur normale en oxygène est déterminée dans le sang veineux. La maladie de Recklinghausen s'accompagne d'une déformation et d'une courbure osseuses sévères. L'acromégalie est caractérisée par une augmentation uniquement des petits os des extrémités distales après l'achèvement du processus d'ossification du cartilage de croissance. Dans le même temps, chez les patients atteints d'acromégalie, certaines parties du visage sont agrandies - le nez, la langue, la mâchoire inférieure. En parallèle, des troubles neuropsychiatriques et des troubles métaboliques sont observés.
Une hypertrophie du membre atteint, des taches de vieillesse, des paupières variqueuses sont également notées dans le syndrome de Klippel-Trenone, caractérisé par une obstruction partielle ou complète des grosses veines. Dans le même temps, les patients atteints de ce syndrome ne présentent aucune pulsation des veines superficielles, aucun symptôme vasculaire et aucune augmentation de la tension partielle d'oxygène dans le sang veineux. Avec l'examen angiographique, une obstruction partielle ou complète des grosses veines est établie.
Les fistules artério-veineuses congénitales se différencient également par des hémangiomes étendus, qui sont également souvent accompagnés d'une hypertrophie des tissus mous, d'un allongement du membre et d'une augmentation de la température cutanée dans la zone de localisation de l'hémangiome. Les hémangiomes artériels peuvent pulser, un symptôme de «ronronnement félin» est parfois déterminé au-dessus d'eux. Cependant, les hémangiomes caverneux situés superficiellement ont une consistance molle et sont facilement compressés. Les hémangiomes profonds se développent parfois dans les muscles et les os, serrent les troncs nerveux, ce qui s'accompagne de l'apparition de douleurs dans le membre affecté. Les hémangiomes situés dans l'épaisseur de la peau et du tissu sous-cutané sont souvent compliqués par des saignements sévères. La principale différence entre les hémangiomes congénitaux et les fistules arigérioveineuses est l'absence d'écoulement sanguin artériel.
Traitement. La seule façon radicale de traiter les patients atteints du syndrome de Parks-Weber-Rubashov est une intervention chirurgicale. Son volume consiste en une révision des vaisseaux sanguins et une séparation complète des anastomoses pathologiques (squelettisation des artères et des veines). Cependant, l'effet de l'opération effectuée ne peut être obtenu qu'avec des messages artério-veineux uniques et limités. Laisser même un petit nombre de fistules artério-veineuses non liées s'accompagne d'une rechute de la maladie. En cas de lésions étendues ou multiples, associées à la présence d'ulcères persistants non cicatrisants, de saignements répétés, de gangrène et de décompensation cardiaque, l'amputation d'un membre est indiquée (souvent élevée).
Les opérations palliatives sous forme de ligature de l'artère principale principale, l'imposition de sutures de suture multiples (type Klapp) ne sont pas assez efficaces, car elles présentent le risque d'aggraver la violation de l'hémodynamique régionale.
L'occlusion endovasculaire sélective aux rayons X des artères impliquées dans l'écoulement artério-veineux est une méthode prometteuse pour le traitement des patients atteints de syndromes de Parkes-Weber-Rubashov. L'occlusion endovasculaire aux rayons X peut également être réalisée en association avec une squelettisation des artères et des veines.
Dans la période postopératoire, les patients doivent être sous surveillance constante du dispensaire afin de détecter en temps opportun une rechute de la maladie..
Parcs - Syndrome de Weber
Diagnostic et traitement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov
Dans la structure des maladies congénitales du système circulatoire qui ne sont pas directement liées au cœur, les pathologies vasculaires affectant les systèmes artériel et veineux des extrémités sont les plus courantes. La plus courante parmi toutes les angiodysplasies est le syndrome de Parks-Weber-Rubashov.
L'anomalie est caractérisée par la présence d'une anastomose entre les veines et les artères.
Les fistules peuvent être multiples, localisées le plus souvent sur les membres inférieurs: dans les branches de la poplité, dans les artères fémorales ou tibiales.
La pathologie perturbe la communication naturelle du sang dans les vaisseaux, entraîne une privation d'oxygène des tissus, des modifications des processus métaboliques, augmente la charge sur le cœur et provoque un certain nombre d'autres déviations.
Classification et caractéristiques
Le syndrome de Parks-Weber est une maladie congénitale, mais non héréditaire. Les pathologies sont également sensibles aux représentants des deux sexes.
Normalement, pendant le développement intra-utérin, jusqu'à un certain point, les veines et les artères ne sont pas divisées en unités fonctionnelles et ne sont pas isolées.
La décharge de sang circulant à travers les artères dans le système veineux à ce stade est un processus physiologique. Au fur et à mesure que le fœtus grandit, les vaisseaux sanguins se différencient, le système capillaire se développe.
Ce sont les capillaires qui deviennent le lien de connexion entre les artères et les veines..
Au cours du développement ultérieur, la communication directe est réduite, mais dans certains cas, les connexions entre les artères et les veines restent. Une telle fistule pathologique est autrement appelée fistule, fistule ou shunt..
Habituellement, les fistules sont localisées sur les membres, plus souvent sur les inférieurs, elles peuvent également être localisées dans les tissus mous du tronc, de la tête et du cou.
La typologie implique la séparation des changements pathologiques selon plusieurs critères, dont le premier est le degré de proximité des vaisseaux. Cette classification implique deux types d'anastomoses anormales:
- Une fistule artérioveineuse directe est une connexion directe entre une veine et une artère, qui sont aussi proches que possible l'une de l'autre. Ce type de pathologie est considéré comme le plus dangereux pour la santé et la vie humaines, car une insuffisance cardiaque chronique peut se développer dans son contexte..
- Indirect. Caractérisé par la présence d'un sac anévrismal (cavité) chez le patient entre les vaisseaux communicants.
Une autre caractéristique de classification caractérise l'emplacement et le nombre de fistules, une telle division suggère les types de maladie suivants:
- Localisé. Le patient est diagnostiqué avec une seule fistule. Souvent, une telle anomalie s'accompagne de défauts d'autres organes vitaux..
- Généralisée. Ce type est caractérisé par la présence de plusieurs fistules sur une grande surface..
Sur la base de la taille de l'anastomose, on distingue les micro- et macrofistules. Les premiers ne peuvent être détectés que lors de l'examen microscopique des tissus, les seconds sont visibles à l'œil nu.
La présence d'une anastomose pathologique est lourde de conséquences dangereuses:
- La structure tissulaire des parois des veines est perturbée. Cela est dû au fait que le navire effectue des travaux inhabituels pour lui. La membrane musculaire de la veine s'épaissit, une membrane interne élastique apparaît.
- Les tissus présentent une hypoxie, qui est associée à la décharge de sang artériel immédiatement dans le lit veineux.
- Le métabolisme tissulaire est perturbé en raison du manque d'oxygène.
- La pression dans les veines est augmentée pathologiquement, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le cœur, ce qui entraîne une décompensation de l'organe principal du système cardiovasculaire.
Le syndrome de Weber-Rubashov est exprimé à divers degrés de gravité. Cela dépend de la forme de la maladie, de la localisation des fistules et des caractéristiques individuelles du corps humain. Les symptômes courants sont:
- Varices affectant les veines saphènes.
- Vibration des vaisseaux sur le site de l'anastomose.
- Une augmentation de la température cutanée sur le site de la fistule, en particulier juste au-dessus. La différence de température dans des zones similaires des membres affectés et sains peut atteindre huit degrés.
- Une augmentation de la taille du membre affecté. La longueur de la jambe, dans laquelle se trouvent les vaisseaux articulés, peut dépasser la longueur d'un membre sain de 5 à 10 centimètres. Boiterie, scoliose - signes courants de pathologie.
- Ulcères et nécrose des mains et des pieds des membres affectés. Causé par une violation du mouvement normal du sang dans la circulation sanguine, des troubles de la microcirculation.
Causes d'occurrence
Des écarts dans la formation des artères au cours du développement intra-utérin se produisent entre la 4e et la 5e semaine de gestation. Troubles de la formation des veines - entre la cinquième et la huitième semaine. On suppose que l'apparition d'anastomoses pathologiques peut survenir entre la cinquième et la septième semaine de grossesse en présence de conditions défavorables à l'embryon..
Les facteurs pouvant entraîner des anomalies de la structure du système vasculaire sont:
- Tabagisme, consommation de drogues, abus d'alcool pendant la grossesse, en particulier aux premiers stades.
- Maladies virales subies par une femme pendant la période de procréation: rougeole, rubéole, grippe.
- Exposition aux radiations.
- Prendre des médicaments avec des effets tératogènes.
Le syndrome décrit est une pathologie congénitale, mais toutes les fistules diagnostiquées ne le sont pas. Chez un adulte, les fistules peuvent apparaître à la suite d'un traumatisme, d'une intervention chirurgicale ou d'une tumeur au cerveau. Ces shunts sont considérés comme des phénomènes indépendants et n'appartiennent pas à un syndrome dont les causes résident dans le mode de vie d'une femme enceinte..
Diagnostic et traitement
Le diagnostic de la maladie implique une combinaison de plusieurs méthodes d'examen du patient. Parmi eux:
- Diagnostics physiques. L'examen révèle une hypertrophie du membre affecté, des varices, des pulsations et des vibrations des vaisseaux. Lors de l'écoute, un souffle systolique-diastolique continu est enregistré, qui augmente au moment de la systole.
- Radiographie de contraste. Les photographies montrent la présence et l'emplacement des fistules.
- Imagerie par résonance magnétique et angiographie calculée. Le plus informatif dans le diagnostic de l'angiodysplasie.
- Échographie Doppler. Vous permet de voir les violations de la circulation sanguine dans les vaisseaux.
Thérapie traditionnelle
Le traitement chirurgical est une méthode efficace de traitement du syndrome. Pendant l'opération, les fistules pathologiques peuvent être enlevées, bandées ou obstruées. Le traitement chirurgical est effectué dans la petite enfance, alors que des modifications irréversibles des tissus et des organes ne se sont pas encore produites.
Avant l'opération, des remèdes pour le traitement symptomatique peuvent être prescrits: angioprotecteurs, anticonvulsivants, analgésiques.
Remèdes populaires
La médecine traditionnelle est inefficace dans la lutte contre la pathologie. En complément de la thérapie traditionnelle, après consultation d'un médecin, des agents peuvent être utilisés pour aider à normaliser l'activité du système cardiovasculaire..
Recommandations de prévention
Le pronostic en l'absence de traitement est mauvais. La décompensation et l'insuffisance cardiaque à la suite d'anastomoses pathologiques entraînent une invalidité. À cet égard, il est conseillé aux femmes enceintes de respecter les recommandations de prévention suivantes:
- Prévention des maladies virales, leur traitement en temps opportun.
- Arrêter de fumer, boire de l'alcool et des drogues.
- Prévention des radiations et d'autres types d'effets nocifs sur le corps d'une femme enceinte.
Le syndrome de Parks-Weber-Rubashov est une pathologie vasculaire congénitale sévère. Un diagnostic opportun et un traitement chirurgical précoce assurent la guérison du patient, l'absence de chirurgie entraîne un handicap..
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Traitement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov Kiev
Les angiodysplasies congénitales (syndrome de Parks-Weber-Rubashov) sont la malformation vasculaire périphérique la plus courante. Caractérisé par la présence de fistules pathologiques (fistules) entre les artères et les veines.
Les fistules artérioveineuses sont souvent multiples, ont une variété de calibre et de forme. Selon le diamètre, il existe des macrofistules, visibles à l'œil nu, et des microfistules, qui ne sont détectées que lors de l'examen microscopique des tissus du membre..
Les fistules pathologiques sont plus souvent localisées dans la zone des branches de l'artère fémorale et poplitée, ainsi que le long des artères tibiales. Un écoulement intensif de sang artériel par les fistules artério-veineuses entraîne une augmentation de la pression artérielle dans les veines.
En raison de l'augmentation de la charge fonctionnelle, la structure histologique de la paroi veineuse change. Il y a un épaississement de sa membrane musculaire et la formation d'une membrane élastique interne («artérialisation» de la veine).
Une partie importante du sang artériel en présence de fistules pénètre dans le lit veineux, contournant le réseau capillaire.Par conséquent, une grave privation d'oxygène se produit dans les tissus et les processus métaboliques sont perturbés. En raison de l'hypertension veineuse, la charge sur le cœur augmente, ce qui conduit progressivement à l'expansion de ses frontières et à une décompensation cardiaque.
Tableau clinique et diagnostic: les symptômes cliniques sont causés par des troubles de la circulation régionale et de l'hémodynamique centrale.
Le membre est allongé de 3 à 8 cm, ses tissus mous sont hypertrophiés. L'allongement des membres est dû à une restructuration productive du tissu osseux due à une vascularisation accrue des lignes épiphysaires.
La présence de varices superficielles sur le membre inférieur ou supérieur est caractéristique. Leur apparition est associée à une hypertension veineuse élevée due au reflux sanguin de l'artère. Les parois des veines sont d'une consistance élastique dense, à peine comprimée. Les veines dilatées ne disparaissent pas après avoir donné au membre une position élevée. Parfois, vu au-dessus d'eux, la pulsation est déterminée..
Une main appliquée sur le lieu de projection de la fistule artério-veineuse ressent une vibration (symptôme du «ronronnement du chat»). Avec l'auscultation dans cette zone, un souffle systolique-diastolique continu se fait entendre, qui augmente au moment de la systole.
Le symptôme le plus précoce et le plus persistant de la maladie est une augmentation de la température de la peau du membre, particulièrement significative au-dessus de l'emplacement des anastomoses artério-veineuses. La différence de température entre les zones symétriques des membres non affectés et affectés atteint 4-8 °.
Les perturbations de la microcirculation associées à des troubles hémodynamiques régionaux conduisent dans certains cas à la formation d'ulcères et à une nécrose des extrémités distales. Les ulcères provoquent souvent des saignements abondants répétés, conduisant à une anémie sévère. L'hypertrichose et l'hyperhidrose sont fréquentes.
Un certain nombre de symptômes cliniques sont associés à des modifications de l'hémodynamique centrale.
Avec une hypertension veineuse importante, la charge sur les parties droites du cœur augmente, ce qui entraîne une hypertrophie du muscle cardiaque, une augmentation de l'accident vasculaire cérébral et du débit cardiaque.Cependant, à mesure que la maladie progresse, la fonction contractile du cœur commence à s'affaiblir, une dilatation myogénique du cœur se produit avec l'expansion de ses cavités.L'insuffisance cardiaque se développe, se manifestant par un essoufflement, palpitations, œdème, foie congestionné, ascite, anasarque. Pour les fistules artério-veineuses congénitales, une diminution du pouls est caractéristique qui se produit après le clampage de l'artère adductrice. La courbe rhéographique enregistrée à partir du segment du membre, où se trouvent les fistules artério-veineuses, se caractérise par une amplitude élevée, l'absence de dents supplémentaires sur la catacroth et une augmentation de l'indice rhéographique. Dans les segments distaux du membre, l'amplitude de la courbe, au contraire, est réduite. L'artérialisation du sang veineux entraîne une augmentation de sa saturation en oxygène, dont la teneur dans les veines dilatées augmente de 20 à 30%.
La méthode de diagnostic la plus importante pour la fistule artério-veineuse congénitale est l'angiographie..
Distinguer les signes angiographiques directs et indirects des fistules artério-veineuses La présence d'une anastomose contrastée ou d'une cavité vasculaire communiquant avec l'artère et la veine sur les angiographies est appelée signes directs.
Indirectement, la présence d'une fistule est indiquée par le contraste simultané des artères et des veines, l'expansion de la lumière de l'artère adductrice et l'épuisement du schéma vasculaire distal de l'emplacement de la fistule artério-veineuse..
Traitement: chirurgical, consiste en une ligature d'anastomoses pathologiques entre les principales artères et veines, ou une embolisation endovasculaire.
Cependant, dans certains cas, même le bandage de plusieurs grosses fistules ne garantit pas de bons résultats, car plusieurs microfistules restent dans le membre affecté, ce qui est à l'origine de rechutes. Les patients chez qui les changements dans le membre sont si importants que sa fonction est complètement perdue et qu'une telle opération n'est pratiquement pas prometteuse, le membre est amputé.
Syndrome de Parks-Weber-Rubashov
Le tableau clinique le plus prononcé des anévrismes artério-veineux congénitaux est observé dans le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Toute la variété des changements observés dans cette maladie peut être divisée en local, régional et général.
Les changements locaux comprennent une augmentation du schéma et des varices des veines superficielles, une dilatation de l'artère adductrice, un souffle systolique-diastolique et un symptôme de tremblement («ronronnement du chat»).
Les signes régionaux sont représentés par un allongement et une hypertrophie des extrémités, une augmentation de la température cutanée ou des troubles du tissu trophique sous forme d'hypertrichose, d'hyperhidrose, d'ulcères, de changements de couleur de la peau (taches pigmentaires). Les changements généraux sont caractérisés par une hémodynamique centrale altérée.
La gravité de ces changements dépend du nombre et de la taille des fistules artério-veineuses, du lieu de leur localisation. Cela laisse sa marque sur l'évolution de la maladie: progression lente ou rapide. Chacun des symptômes des fistules artério-veineuses congénitales a ses propres manifestations..
L'expansion des veines est exprimée de manière insignifiante au stade initial de la maladie et avec un petit écoulement artério-veineux. Les veines pliées sont facilement compressées à la palpation, mais se reforment lorsque la pression s'arrête.
Dans certains cas, leur pulsation est notée. Lors de l'élévation du membre, l'intensité du remplissage veineux ne change pas.
Chez certains patients présentant un écoulement artério-veineux important, une pulsation de l'artère adductrice est observée.
Le souffle systolique-diastolique est bien donné dans les vaisseaux et les os, mais à distance de la fistule, il s'affaiblit. Le point d'intensité maximale du bruit vasculaire et du tremblement correspond à l'emplacement de l'anastomose pathologique, parfois la partie la plus dilatée de l'artère adductrice. Chez les patients atteints de fistules artérioveineuses, le symptôme de Dobrovolskaya est également déterminé.
L'hypertrophie des membres se manifeste par leur allongement et leur augmentation de volume. La différence de longueur des membres affectés et non affectés dans le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov atteint 8-10 cm.
Le gigantisme du membre est basé sur une vascularisation accrue des zones de croissance osseuse - lignes épiphysaires, une augmentation de la pression artérielle autour du cartilage épiphysaire et la stimulation de l'ossification périostée.
Au cours du syndrome, l'allongement du membre est le premier signe de la maladie, qui se manifeste d'abord par une démarche rebondissante particulière, puis par une boiterie et une courbure.
Une augmentation de la température cutanée sur le site de localisation des fistules artérioveineuses est le symptôme le plus précoce et le plus persistant du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Elle est causée par l'écoulement du sang artériel dans le système veineux et le ralentissement de l'écoulement veineux. Dans les zones symétriques des membres non affectés et affectés, la différence de température est de 3 à 8 ° C ou plus.
Les troubles trophiques des extrémités distales sont caractérisés par une progression constante, une résistance au traitement conservateur. Les ulcères trophiques sont souvent compliqués par des saignements qui ne s'arrêtent pas lorsqu'un bandage compressif est appliqué. Les taches pigmentées ont différentes tailles, peuvent être simples et multiples.
Les modifications de l'hémodynamique centrale des anévrismes congénitaux sont similaires aux troubles cardiaques chez les patients atteints de fistules artério-veineuses traumatiques. Dans la période initiale de la maladie, une hypertrophie du myocarde, une augmentation de l'accident vasculaire cérébral et du débit cardiaque sont notés. Ensuite, l'insuffisance cardiaque se développe avec l'hypertension pulmonaire..
Le pronostic du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov est défavorable. En l'absence de soins chirurgicaux qualifiés, les patients meurent de décompensation cardiaque, de gangrène des extrémités et d'autres complications de la maladie.
Diagnostique. Le diagnostic du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov n'est pas difficile. Dans les situations difficiles, le diagnostic de la maladie est confirmé par la détermination de la saturation en oxygène du sang veineux, une modification de la pression veineuse dans le membre affecté, qui se caractérise par des périodes d'augmentation et de diminution, qui correspondent aux phases de systole et de diastole des contractions cardiaques..
L'examen artériographique identifie les signes directs et indirects d'anévrismes congénitaux. Les signes directs comprennent:
? contraste de la cavité vasculaire communiquant avec les artères et la veine;
? fistule artério-veineuse contrastée.
Signes indirects:
? remplir de multiples cavités vasculaires avec un agent de contraste, qui ressemblent à des «taches de neige» ou à un réseau tacheté de vaisseaux inexistant;
? contraste clair de l'artère adductrice dilatée et alambiquée;
? remplissage indistinct du distal avec un agent de contraste. parties de l'artère;
? contraste simultané des artères et des veines.
Diagnostic différentiel du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Les fistules artérioveineuses sont le plus souvent différenciées du vrai gigantisme (congénital), de la neurofibromatose de Recklinghausen et de l'acromégalie.
Une caractéristique distinctive de ces maladies est l'absence d'expansion des veines saphènes, le bruit vasculaire et le symptôme de tremblement. La teneur normale en oxygène est déterminée dans le sang veineux.
La maladie de Recklinghausen s'accompagne d'une déformation et d'une courbure osseuses sévères. L'acromégalie est caractérisée par une augmentation uniquement des petits os des membres distaux après l'achèvement du processus d'ossification du cartilage de croissance.
Dans le même temps, chez les patients atteints d'acromégalie, certaines parties du visage sont agrandies - le nez, la langue, la mâchoire inférieure. En parallèle, des troubles neuropsychiatriques et des troubles métaboliques sont observés.
Une hypertrophie du membre affecté, des taches de vieillesse, des paupières variqueuses sont également notées dans le syndrome de Klippel-Trenone, caractérisé par une obstruction partielle ou complète des grosses veines.
Dans le même temps, les patients atteints de ce syndrome ne présentent aucune pulsation des veines superficielles, aucun symptôme vasculaire et aucune augmentation de la tension partielle d'oxygène dans le sang veineux..
Avec l'examen angiographique, une obstruction partielle ou complète des grosses veines est établie.
Les fistules artérioveineuses congénitales se différencient également par des hémangiomes étendus, qui sont également souvent accompagnés d'une hypertrophie des tissus mous, d'un allongement des membres et d'une augmentation de la température cutanée dans la zone de localisation de l'hémangiome.
Les hémangiomes artériels peuvent pulser, un symptôme de «ronronnement félin» est parfois déterminé au-dessus d'eux. Cependant, les hémangiomes caverneux situés superficiellement ont une consistance molle, sont facilement comprimés.
Les hémangiomes profonds se développent parfois dans les muscles et les os, serrent les troncs nerveux, ce qui s'accompagne de l'apparition de douleurs dans le membre affecté. Les hémangiomes situés dans l'épaisseur de la peau et du tissu sous-cutané sont souvent compliqués par des saignements sévères.
La principale différence entre les hémangiomes congénitaux et les fistules arigérioveineuses est l'absence d'écoulement sanguin artériel.
Traitement. La seule façon radicale de traiter les patients atteints du syndrome de Parks-Weber-Rubashov est une intervention chirurgicale. Son volume consiste en une révision des vaisseaux sanguins et une séparation complète des anastomoses pathologiques (squelettisation des artères et des veines).
Cependant, l'effet de l'opération effectuée ne peut être obtenu qu'avec des messages artério-veineux uniques et limités. Laisser même un petit nombre de fistules artério-veineuses non liées s'accompagne d'une rechute de la maladie.
En cas de lésions étendues ou multiples, associées à la présence d'ulcères persistants non cicatrisants, de saignements répétés, de gangrène et de décompensation cardiaque, l'amputation d'un membre est indiquée (souvent élevée).
Les opérations palliatives sous forme de ligature de l'artère principale principale, l'imposition de sutures de suture multiples (type Klapp) ne sont pas assez efficaces, car elles présentent le risque d'aggraver la violation de l'hémodynamique régionale.
L'occlusion endovasculaire sélective aux rayons X des artères impliquées dans l'écoulement artério-veineux est une méthode prometteuse pour le traitement des patients atteints de syndromes de Parkes-Weber-Rubashov. L'occlusion endovasculaire aux rayons X peut également être réalisée en association avec une squelettisation des artères et des veines.
Dans la période postopératoire, les patients doivent être sous surveillance constante du dispensaire afin de détecter en temps opportun une rechute de la maladie..
L'article a été préparé et édité par: médecin-chirurgien Pigovich I.B..
Syndrome de Parke-Weber-Rubashov
Dysplasies veineuses congénitales
Période postopératoire
Types d'opérations
Traitement
Diagnostic différentiel des varices primaires
1. Varices secondaires dans le syndrome postphlébite
2. Dilatation compensatoire des veines superficielles lors de la compression des veines iliaques par des tumeurs des organes pelviens.
3. Maladies veineuses congénitales. Syndrome de Parks-Weber-Rubashov et Klippel-Trenone.
Complications des varices
1. Thrombophlébite des veines superficielles
2. Saignement à la rupture du nœud
3. Dermatite, eczéma
4. Ulcères trophiques
1. Thérapie conservatrice:
a) bandage élastique
b) bas élastiques
c) limiter l'activité physique intense
2. Sclérothérapie:
L'introduction d'agents sclérosants dans les nœuds:
Pour la première fois, la sclérothérapie a été proposée par Chassenyak en 1853.
1) Le stade initial de la maladie, nœuds uniques, avec un test de Troyanov-Trendelenburg négatif.
2) Type lâche de varices, sans impliquer les principaux troncs dans le processus.
3) Rechute des varices, qui ne nécessite pas de réopération.
Contre-indication: présence de thrombophlébite.
3. Traitement chirurgical:
1. Menace d'hémorragie due aux ulcères trophiques.
2. Défaut cosmétique.
3. Insuffisance du reste de la valve.
4. Convulsions nocturnes, parashion, troubles trophiques.
Contre-indications: maladies concomitantes sévères au stade de la décompensation. Contre-indications temporaires: grossesse, maladies purulentes.
b) opérations qui éliminent l'écoulement de sang du système veineux profond:
- ligature de la petite veine saphène
c) opérations d'arrêt de la circulation sanguine et oblitération des varices:
- couture des veines selon Klapp
- couture des veines selon Sokolov
1. Position élevée du membre opéré.
2. Se lever tôt (le deuxième jour après la chirurgie).
3. Bandage élastique 1-2 mois.
4. Traitement antibiotique prophylactique selon les indications.
98% des patients ont une cure. 8% ont des rechutes.
Au début du 20e siècle, la littérature décrivait de manière similaire la clinique de la maladie en procédant à une hypertrophie des membres et des varices des membres inférieurs. Le syndrome comprenait les caractéristiques suivantes:
1) "naevus", capturant diverses parties du membre;
2) varices du membre qui surviennent dans la petite enfance;
3) hypertrophie de tous les tissus, en particulier des os, qui augmentent à la fois en longueur et en largeur.
En 1928, Roubachof a lié cette pathologie à la présence de multiples anastomoses artério-veineuses congénitales chez les patients. Actuellement, cette maladie est appelée syndrome de Parks-Weber-Rubashov..
L'étiologie et la pathogenèse des angiodysplasies sont encore en cours de clarification. Un certain nombre d'hypothèses sont avancées, dont la plus fiable et la plus populaire est la génétique.
Certains auteurs considèrent les angiodysplasies comme le résultat de l'influence de facteurs endogènes et exogènes sur l'évolution. Des changements se produisent au niveau chromosomique avec une altération supplémentaire du développement du système vasculaire. Il existe une opinion selon laquelle le développement de fistules artério-veineuses est associé à des lésions congénitales du système nerveux sympathique..
En ce qui concerne la pathogenèse de l'angiodysplasie, on pense que sous l'influence de facteurs défavorables, il y a violation de tout stade de développement du système vasculaire avec la formation de divers types de défauts des vaisseaux sanguins.
La clinique du syndrome de Parks-Weber-Rubashov est variable et dépend des signes typiques du défaut et des troubles hémodynamiques. Le symptôme le plus caractéristique est la présence de divers types d'hémangiomes, appelés «naevus enflammés». Ils sont généralement de couleur rouge riche et dépassent la peau. Hémangiomes plats moins courants.
Une autre caractéristique des fistules artério-veineuses congénitales est l'hypertrophie du membre affecté. Le membre augmente en longueur. L'hypertrophie se produit en raison d'une augmentation du volume de eb due à l'épaississement des os ou des tissus mous.
Le troisième trait caractéristique est les varices et la tortuosité des membres inférieurs; avec un écoulement artériel important de sang, les veines sont tendues et palpitantes. Lors de la levée du membre, les varices ne disparaissent pas, comme c'est le cas avec les varices ordinaires.
Les symptômes fréquents de la maladie sont: augmentation de la croissance des cheveux sur le membre affecté, hyperpigmentation; hyperkératose, jusqu'aux ulcères trophiques. Les ulcères trophiques saignent souvent, le sang est rouge vif.
Les signes précoces caractéristiques d'une fistule artério-veineuse sont une augmentation de la température de la peau dans la zone touchée de 2 à 5 ° C par rapport à un membre sain et une augmentation de la transpiration..
Lors de l'auscultation du membre affecté, le souffle systolique est déterminé.
1. Angiographie. Un signe d'une fistule artérioveineuse est le contraste simultané des lits artériel et veineux..
2. RTg-graphie du membre - épaississement des tissus mous avec altération de la différenciation des couches; ostéoporose, allongement des membres; épaississement de l'os.
3. Oxyhémométrie du sang veineux. Chez les patients présentant des fistules artérioveineuses, la saturation en oxygène du sang dans le membre affecté est de 9 à 29% plus élevée que du côté sain.
Il existe également des méthodes de diagnostic des radionucléides..
Le traitement vise à corriger l'hémodynamique régionale et à restaurer la fonction du membre affecté et l'activité cardiaque. Les tentatives d'élimination de plusieurs fistules artério-veineuses conduisent finalement à une amputation chez 30 à 70% des patients. Les causes d'amputation sont la gangrène ischémique, les saignements abondants des hémangomes (en particulier intra-osseux), la décompensation cardiaque.
Le volume des interventions chirurgicales peut être différent: excision de la fistule, excision de l'hémangiome, squelette de l'artère en association avec l'excision de l'hémangiome.
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