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Vascularite systémique

La vascularite systémique est un grand groupe de maladies caractérisées par une inflammation suivie de la destruction des parois des petits, moyens et grands vaisseaux. En conséquence, une ischémie tissulaire et organique se développe. La vascularite systémique est caractérisée par une évolution récurrente, mais elle peut aussi souvent s'aggraver. Les symptômes de maladies dépendent en grande partie de l'emplacement du vaisseau sanguin, de son calibre, ainsi que de l'activité du processus inflammatoire.

Pour la vascularite systémique, les cliniciens incluent:

  • Maladie de Kawasaki;
  • Syndrome de Schönlein-Henoch. Il est également connu sous un nom différent - vascularite hémorragique (l'une des formes les plus courantes de pathologie);
  • La maladie de Horton;
  • périartérite noueuse;
  • Syndrome de Churg-Strauss;
  • aortoartérite non spécifique. En médecine, cette maladie est également connue sous le nom de syndrome de Takayasu;
  • vasculite cryoglobulinémique;
  • polyangéite microscopique;
  • Granulomatose de Wegener.

Toutes les vascularites systémiques ci-dessus diffèrent les unes des autres dans la localisation du processus inflammatoire et dans la gravité de son évolution. Il convient de garder à l'esprit que certaines formes n'affectent que la peau et n'apportent qu'un léger inconfort au patient, mais d'autres sont extrêmement difficiles et peuvent même entraîner la mort si elles ne sont pas diagnostiquées à temps et qu'un traitement correct n'est pas effectué..

Ce groupe d'affections peut être aggravé par des lésions de l'appareil visuel, de la peau, du cœur, des poumons, des reins, des articulations, etc. Un diagnostic précis ne peut être posé qu'après avoir passé plusieurs tests de laboratoire, une angiographie viscérale et des résultats de biopsie..

La vascularite systémique est assez rare, mais ces dernières années, il y a eu une tendance à une augmentation de la prévalence de cette pathologie. Le plus souvent, les hommes du groupe d'âge moyen sont malades. Mais aussi certaines formes de la maladie touchent principalement les femmes (maladie de Horton, artérite de Takayasu). Une vascularite systémique peut parfois survenir chez les enfants.

Les raisons

Les raisons de la progression de ce groupe d'affections n'ont pas encore été entièrement comprises par la médecine. Mais il existe déjà plusieurs théories directement liées à la survenue d'une vascularite systémique. Les cliniciens sont plus enclins à croire que les maladies se développent à la suite de maladies virales sévères précédemment subies. En conséquence, le système immunitaire commence à réagir anormalement à l'agent infectieux, ce qui entraîne la progression de la vascularite systémique. En médecine, il n'est pas rare qu'une personne tombe malade d'une vascularite après avoir subi une hépatite virale..

La deuxième théorie, la plus fiable, est basée sur la nature auto-immune de la vascularite. Dans ce cas, les cliniciens supposent que le développement de la maladie est facilité par le fait que le système immunitaire commence à reconnaître les cellules qui composent les vaisseaux sanguins comme étrangères et commence à les détruire..

Il y a aussi l'hypothèse que la vascularite systémique peut être transmise au niveau génétique. On pense que les facteurs environnementaux défavorables, ainsi que la prédisposition héréditaire, augmentent souvent les chances d'une personne de contracter une vascularite..

Classification

Classification selon la nature de l'événement:

  • vascularite primaire;
  • vascularite secondaire.

La vascularite primaire progresse d'elle-même, sans problèmes de fond. Ils sont caractérisés par un processus inflammatoire qui affecte les parois vasculaires. Le développement de ce type de maladie est associé à une réactivité immunitaire altérée. Le processus inflammatoire pénètre dans toutes les couches de la paroi vasculaire. En conséquence, une occlusion vasculaire et des troubles microcirculatoires se développent, qui, à leur tour, conduisent à une ischémie. Dans les situations cliniques les plus sévères, une nécrose tissulaire ou même une crise cardiaque peuvent se développer..

La vascularite secondaire est une maladie qui évolue dans le contexte de la pathologie existante dans le corps humain. Les cliniciens la considèrent comme une complication ou comme une manifestation optionnelle locale..

La classification moderne des vascularites prévoit leur distribution en groupes en fonction du calibre des vaisseaux affectés:

  • défaite des gros navires;
  • dommages aux navires de taille moyenne;
  • petites lésions vasculaires.

Cette classification est pertinente et est utilisée dans les établissements médicaux pour un diagnostic et un diagnostic précis.

Symptômes

Les symptômes dépendent directement du type de vaisseaux touchés. Si cette maladie progresse, le patient présente une diminution de l'appétit, de la fièvre, une faiblesse générale, une perte de poids, des douleurs musculaires et articulaires.

En outre, les principaux symptômes peuvent compléter les signes caractéristiques de divers types de vascularite..

  • Artérite de Takayasu. Ce type de vascularite affecte principalement les femmes. "Attaque" les grandes artères du corps. Les principaux symptômes: maux de tête, sensation de froid ou d'engourdissement dans les membres inférieurs, absence totale de pouls ou faible pouls, déficience visuelle, augmentation de la pression artérielle;
  • Maladie de Behcet. Affecte principalement les jeunes hommes en âge de travailler. Les principaux symptômes: la formation d'ulcères, localisés principalement sur les organes génitaux et dans la bouche, des lésions cutanées, une inflammation des organes de la vision;
  • Maladie de Burger. Cette maladie est également connue sous le nom de thromboangéite oblitérante. Elle se caractérise par la formation de petits caillots sanguins dans les vaisseaux des membres. Le plus souvent, une telle vascularite survient chez le sexe fort. Symptômes: douleur intense dans les membres, formation d'ulcères sur les doigts;
  • artérite à cellules géantes. Ce type affecte principalement les personnes de plus de 50 ans. Le processus pathologique commence dans l'inflammation des artères de la tête. En conséquence, le patient développe de graves maux de tête, des douleurs dans les structures musculaires cervicales, un engourdissement de la langue et des douleurs lors de la mastication des aliments. Peu à peu, les symptômes s'intensifient et les vaisseaux de l'appareil visuel sont affectés;
  • Granulomatose de Wegener. Dans ce type, les vaisseaux du nez sont affectés, ainsi que les sinus paranasaux, les reins et les poumons. À un stade précoce du développement de la pathologie, les symptômes sont moins prononcés, mais au fur et à mesure de leur progression, des difficultés respiratoires nasales apparaissent, des saignements de nez;
  • polyangéite microscopique. Cette pathologie affecte les petits vaisseaux dans la peau, les reins et les poumons, les terminaisons nerveuses. Le patient commence progressivement à perdre du poids, des ulcères se forment sur la peau et la fièvre se joint. En cas de lésion des vaisseaux des reins, une inflammation des glomérules (glomérulonéphrite) est observée, ce qui entraîne une diminution de leur fonction;
  • vascularite cryoglobulinémique. Son symptôme caractéristique est l'apparition d'un purpura sur les membres inférieurs. En outre, les articulations d'une personne deviennent enflammées. Au fur et à mesure que la pathologie progresse, une sensation d'engourdissement y est notée. Cette caractéristique est due au fait que la vascularite a déjà endommagé les terminaisons nerveuses;
  • violet Shenlein-Henoch. La pathologie affecte principalement les jeunes enfants, mais elle peut également survenir à tout âge. Avec ce purpura, les vaisseaux des reins, de la peau, des articulations et des intestins sont affectés. En conséquence, une douleur intense dans l'abdomen apparaît, un purpura sur les membres, de l'urine mélangée à du sang peut également être excrétée;
  • Syndrome de Churg-Strauss. Cette vascularite affecte exclusivement les vaisseaux des poumons;
  • polyartérite noueuse. La maladie peut affecter les vaisseaux situés n'importe où dans le corps humain. Les symptômes sont assez étendus. Il y a purpura, ulcération, détérioration de la fonction rénale, douleur abdominale sévère.

Diagnostique

Le diagnostic comprend un examen complet du patient par un neurologue, un rhumatologue, un néphrologue, ainsi que d'autres spécialistes étroits. À la réception, des spécialistes clarifient l'histoire de la vie et la maladie elle-même, et procèdent également à un examen. Le diagnostic de la vascularite systémique comprend des techniques de laboratoire et instrumentales.

Méthodes de diagnostic de laboratoire:

  • KLA, qui comprend les plaquettes et l'ESR;
  • OAM;
  • biochimie du sang;
  • test sanguin pour CRP et RF.

Méthodes de diagnostic instrumentales:

  • ECG;
  • Échographie des reins;
  • radiographie;
  • échocardiographie;
  • examen angiographique;
  • biopsie du tissu affecté.

Traitement

Le traitement de la vascularite n'est effectué qu'après un diagnostic approfondi et la découverte du type de maladie qui a frappé une personne. À bien des égards, cela dépend du système ou de l'organe du corps affecté, ainsi que du stade de développement de l'impasse. processus.

En cas de progression de la vascularite allergique, dans laquelle seule la peau est affectée, dans certaines situations, les médecins n'utilisent même pas de médicaments synthétiques. Il convient de prêter attention au fait que le traitement vise à éliminer complètement le processus inflammatoire qui a frappé la paroi vasculaire, à restaurer le fonctionnement normal des organes et des systèmes, et également à éviter le développement d'éventuelles complications graves..

Dans presque tous les cas, les patients se voient prescrire une hormonothérapie avec des glucocorticoïdes. Une telle tactique de traitement permet de manière assez efficace et en peu de temps d'éliminer l'inflammation dans les vaisseaux et de réduire l'activité anormale du système immunitaire. En outre, les BPF sont utilisés comme un outil supplémentaire. Ils sont également nécessaires pour éliminer l'inflammation et réduire la douleur. Avec la vascularite hémorragique, les médicaments antimicrobiens sont nécessairement inclus dans le traitement. Afin d'améliorer la circulation sanguine et de prévenir la formation de caillots sanguins dans la circulation sanguine, des médicaments sont prescrits pour fluidifier le sang.

Si le traitement conservateur avec des médicaments hormonaux n'apporte pas d'amélioration, une chimiothérapie avec l'utilisation de cytostatiques est indiquée..

Dans les cas graves, une purification du sang est nécessaire pendant le traitement. Ensuite, les médecins ont recours à l'hémosorption et à la plasmaphérèse.

La prévention

Afin de ne pas effectuer le traitement de la vascularite, il faut s'occuper de la prévention de cette maladie:

  • bon repos;
  • sommeil sain;
  • durcissement du corps;
  • traitement rapide des maladies infectieuses;
  • nutrition adéquat.

Il est extrêmement important d'éviter le stress sur le système immunitaire, qui peut conduire à un dysfonctionnement de l'ensemble du système immunitaire et peut conduire à la progression de la vascularite..

Maladie de vascularite systémique comment traiter

La vascularite systémique regroupe de nombreuses maladies dans lesquelles l'inflammation progresse dans les parois de vaisseaux de différentes tailles avec leur destruction ultérieure. En raison de telles actions, une ischémie des organes et des tissus se produit..

  1. Qu'est-ce que la vascularite systémique
  2. Causes de la vascularite systémique
  3. Classification de la vascularite systémique
  4. Symptômes de vascularite systémique
  5. Diagnostic de la vascularite systémique
  6. Vascularite systémique - traitement
  7. Vidéo utile: comment la vascularite systémique est traitée

Qu'est-ce que la vascularite systémique

La vascularite systémique se caractérise par une apparence récurrente, mais en l'absence de traitement et de prévention appropriés, de graves exacerbations se produisent.

Quant aux symptômes de la maladie, cela dépend de l'emplacement du vaisseau affecté, de son diamètre, de l'activité des inflammations passagères.

La vascularite systémique comprend:

  • Syndrome de Schönlein-Henoch, souvent appelé vascularite hémorragique;
  • Maladie de Kawasaki;
  • périarthrite nodulaire;
  • La maladie de Horton;
  • Syndrome de Churg-Strauss;
  • pathologie cryoglobulinémique;
  • Le syndrome de Takayasu, également appelé aortoartérite non spécifique;
  • Granulomatose de Wegener;
  • polyangéite microscopique.

Ces affections se distinguent par des zones de localisation, par leur gravité globale, en fonction du tableau clinique en cours.

Il faut garder à l'esprit que certains types de pathologies ne progressent que sur la peau, provoquant un inconfort supportable. D'autres sont caractérisés par une évolution sévère. Rarement mortel.

Un groupe de maladies schématiquement désigné uni par une vascularite systémique est aggravé par des complications des reins, des poumons, du muscle cardiaque, de la vision, des tissus articulaires, etc..

Un diagnostic précis est déterminé à la suite d'une angiographie viscérale, de certains tests de laboratoire, d'une biopsie, suivie d'un examen du matériel collecté.

Qu'est-ce que la vascularite systémique? C'est un événement assez rare. Les hommes d'âge moyen sont à risque.

Mais les femmes ne font pas exception et sont sujettes à cette grave pathologie..

Dans de rares cas, un diagnostic décevant peut être posé à un enfant.

Causes de la vascularite systémique

Il n'y a pas de liste exhaustive des raisons pour lesquelles la maladie vasculaire progresse. Mais les cliniciens affirment que la vascularite systémique se développe dans le contexte de maladies virales graves transmises par l'homme..

Le résultat est que le système immunitaire présente une réponse anormale aux agents infectieux, provoquant une poussée d'inflammation et de destruction des veines..

Dans la pratique, il existe des cas où un patient reçoit un diagnostic de vascularite après une hépatite virale..

Selon la deuxième théorie, la cause de la maladie décrite est la nature auto-immune..

L'essence du processus est que la maladie se développe en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Elle perçoit les cellules à partir desquelles les veines, les vaisseaux sont construits, comme des corps étrangers à détruire..

La prédisposition génétique est d'une grande importance, ce qui augmente considérablement le risque de développer la maladie..

Ne négligez pas l'environnement défavorable.

Classification de la vascularite systémique

Selon la nature de leur origine, ils sont divisés en deux groupes principaux:

  1. La vascularite primaire est caractérisée par une progression indépendante, il n'y a aucun accompagnement de maux de fond. Un signe clair se manifeste par un processus inflammatoire dans les parois vasculaires, causé par des échecs de réactivité immunitaire. L'inflammation capte toutes les couches de la paroi, ce qui entraîne des troubles de type microcirculatoire, une occlusion veineuse et une ischémie dans un cas avancé. La dernière étape et la plus dangereuse est représentée par une crise cardiaque, une nécrose tissulaire.
  2. Une vascularite secondaire se développe en relation avec les conditions pathologiques du corps. Les spécialistes dans ce cas les classent comme complications, manifestations locales facultatives.

Il existe également une classification en groupes séparés, basée sur le calibre des vaisseaux affectés par la pathologie..

En particulier, il s'agit d'une maladie des veines petites, grandes et moyennes.

Cette division est utilisée dans la pratique, permet de déterminer plus précisément le diagnostic..

Symptômes de vascularite systémique

Les symptômes de la maladie dépendent directement du type de vaisseaux endommagés.

En général, le patient se plaint d'une faiblesse générale et d'un malaise, de fièvre, d'un manque d'appétit, de douleurs articulaires et musculaires, d'une perte de poids brutale.

Ces principaux symptômes sont associés à des signes indiquant certains types de vascularite:

  1. L'artérite de Takayasu est dans la plupart des cas diagnostiquée chez la femme, les grosses artères sont sujettes à de violentes attaques. Le développement de la maladie s'accompagne d'un engourdissement ou d'un froid sévère dans les jambes, lorsqu'il n'y a pratiquement pas de pouls, des maux de tête, une vision floue, des sauts de pression artérielle.
  2. La pathologie de Behcet évolue le plus souvent chez les jeunes hommes valides. Elle s'accompagne de la formation d'ulcères, qui se forment et se développent généralement dans la bouche, sur les organes génitaux. En même temps, les yeux et la peau sont très enflammés..
  3. La maladie de Burger, également appelée thromboangéite oblitérante, inquiète plus souvent les hommes. Une caractéristique est la présence de petits caillots sanguins qui s'accumulent dans les veines des jambes. Les symptômes ont noté l'apparition d'ulcères douloureux sur les doigts, une douleur intense qui ne disparaît pas dans les membres inférieurs.
  4. L'artérite à cellules géantes est diagnostiquée chez les patients âgés. Les artères de la tête subissent des changements pathologiques, ce qui entraîne une forte douleur dans la structure musculaire cervicale. Un facteur concomitant est l'inconfort lors de la mastication, un engourdissement inattendu de la langue. Au fil du temps, sans traitement approprié, les veines alimentant l'appareil visuel sont affectées.
  5. Granulomatose de Wegener, qui se traduit par une détérioration de l'état des vaisseaux sanguins dans les poumons, les reins, les sinus paranasaux, les sinus nasaux. Au début de la pathologie, les symptômes sont à peine perceptibles, puis des saignements de nez apparaissent, la respiration est visiblement difficile.
  6. La polyangéite microscopique se développe dans les vaisseaux de petit diamètre des poumons, des reins, de la peau et affecte également les terminaisons nerveuses. Le poids d'une personne est sensiblement réduit, l'apparition de taches ulcéreuses sur la peau s'accompagne de fièvre. Si les veines rénales sont touchées, la glomérulonéphrite se fait sentir.
  7. La vascularite de type cryoglobulinémique est caractérisée par la formation d'un purpura distinct sur les jambes, tandis qu'un processus inflammatoire se développe dans les articulations. En outre, un engourdissement se produit périodiquement, ce qui s'explique par des dommages à la pathologie des fibres nerveuses.
  8. Le purpura de Schönlein-Genoch progresse chez l'enfant, moins souvent chez l'adulte. La maladie progresse dans les veines cutanées rénales et articulaires, moins souvent diagnostiquées dans les intestins. Dans ce dernier cas, une personne se plaint d'une douleur intense dans l'abdomen, alors qu'il y a une impureté sanguine dans l'urine.
  9. La maladie de Churg-Strauss se développe dans les vaisseaux du tissu pulmonaire.
  10. La polyartérite noueuse endommage les veines de n'importe quelle partie du corps, respectivement, et les symptômes d'une telle maladie sont étendus. Souvent, le patient a de la fièvre, un abdomen aigu, une fonction rénale réduite, les ulcères sont clairement visibles.

Diagnostic de la vascularite systémique

L'examen en présence des signes ci-dessus consiste à consulter des spécialistes (néphrologue, rhumatologue, phlébologue).

L'anamnèse, les antécédents d'apparition et de progression de la maladie sont clarifiés directement à la réception, puis un premier examen est effectué.

Après cela, les procédures de laboratoire suivantes peuvent être attribuées:

  • KLA avec ESR et plaquettes;
  • Test sanguin pour RF, CRP;
  • OAM;
  • Biochimie de la masse sanguine.

Parmi les méthodes instrumentales, les suivantes sont largement utilisées:

  • radiographie;
  • Échographie, surtout si les reins sont touchés;
  • ECG;
  • biopsie de la zone endommagée avec étude ultérieure du matériel collecté en laboratoire;
  • angiographie;
  • échocardiographie.

Vascularite systémique - traitement

La thérapie est prescrite par un médecin après que le patient a subi toutes les procédures de diagnostic qui aideront à déterminer le diagnostic le plus précis..

La méthode de traitement dépend directement de l'organe ou du système soumis à la pathologie.

Le stade de développement est également un facteur important..

En cas de vascularite allergique, se manifestant exclusivement sur la peau, le traitement peut être effectué sans médicaments synthétiques..

La procédure dans ce cas consiste à éliminer les processus inflammatoires qui ont capturé les parois vasculaires..

Des mesures sont prises pour rétablir le fonctionnement normal des tissus, vaisseaux sanguins et organes endommagés.

Il est important de prendre des mesures appropriées en temps opportun et de prévenir les complications graves, les processus irréversibles.

En standard, les patients atteints de tout type de maladie décrite sont traités par un traitement hormonal à base de glucocorticostéroïdes.

Au cours de telles actions, dans un laps de temps assez court, l'inflammation qui a affecté les vaisseaux est réduite. Le travail du système immunitaire est stabilisé, ce qui se manifestait auparavant par une activité anormale.

Des médicaments supplémentaires sont la NPP, à l'aide desquels la douleur et l'inflammation sévères dans les veines de tout diamètre sont arrêtées.

Lorsque la vascularite hémorragique est diagnostiquée, des médicaments antimicrobiens doivent être introduits dans la thérapie complexe.

Pour éviter la formation de caillots sanguins dans la circulation sanguine, pour améliorer tous les indicateurs de la circulation sanguine, des médicaments qui aident à fluidifier le sang doivent être utilisés.

Lorsque, à la fin du traitement conservateur avec des hormones, l'amélioration attendue ne se produit pas, une chimiothérapie est administrée. Les cytostatiques sont généralement impliqués..

Dans un stade sévère de vascularite, le patient peut subir une procédure de purification du sang - hémosorption, plasmaphérèse.

Le pronostic de la vie avec une vascularite systémique est favorable si toutes les mesures sont prises en temps opportun pour arrêter et traiter la pathologie.

Il est important pendant la période de récupération et tout au long de la vie d'être examiné par des spécialistes, de suivre toutes les recommandations.

Vascularite systémique

La vascularite systémique unit un groupe de maladies dans lesquelles il y a inflammation et destruction des parois vasculaires, conduisant à une ischémie des organes et des tissus. La vascularite systémique est représentée par l'artérite de Takayasu, la granulomatose de Wegener, la périartérite noueuse, le syndrome de Behcet, la thromboangéite oblitérante, l'artérite à cellules géantes, etc. La vascularite systémique est aggravée par des lésions de la peau, des reins, du cœur, des poumons, des articulations, des organes de la vision, etc. biopsie et angiographie viscérale. La thérapie avec des glucocorticoïdes, des cytostatiques et des médicaments vasculaires peut réduire les dommages aux organes vitaux, obtenir une rémission clinique.

  • Classification de la vascularite systémique
  • Symptômes de vascularite systémique
  • Diagnostic de la vascularite systémique
  • Traitement de la vascularite systémique
  • Prédiction et prévention de la vascularite systémique
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Les maladies présentées par une vascularite systémique primaire se développent indépendamment et sont caractérisées par une inflammation non spécifique des parois vasculaires. La survenue d'une vascularite systémique primaire est associée à une réactivité immunitaire altérée, généralement causée par un agent infectieux. L'inflammation dans la vascularite systémique affecte toutes les couches de la paroi vasculaire: elle peut être destructrice, provoquer une occlusion vasculaire, des troubles microcirculatoires et, par conséquent, une ischémie d'organe pouvant aller jusqu'à une nécrose et des crises cardiaques.

La vascularite secondaire est un élément d'une autre pathologie et est considérée comme sa manifestation ou complication facultative locale (par exemple, vascularite avec scarlatine, méningite, typhus, septicémie, psoriasis, tumeurs, etc.). Les hommes du groupe d'âge moyen sont plus susceptibles de souffrir de vascularite systémique..

Classification de la vascularite systémique

Il existe une vascularite systémique avec des lésions de petits, moyens et grands vaisseaux. Le groupe des lésions vasculaires des petits vaisseaux est représenté par la granulomatose de Wegener, le syndrome de Chard-Strauss, la polyangéite microscopique, la vascularite cryoglobulinémique essentielle et le purpura de Shenlein-Genoch. La vascularite systémique avec atteinte vasculaire moyenne comprend la maladie de Kawasaki et la périartérite noueuse (polyartérite). La vascularite systémique des gros vaisseaux comprend la maladie de Takayasu et l'artérite temporale à cellules géantes..

Symptômes de vascularite systémique

La clinique de la vascularite systémique comprend divers symptômes généraux non spécifiques: fièvre, perte d'appétit, asthénie, perte de poids. Le syndrome cutané dans la vascularite systémique est caractérisé par une éruption cutanée hémorragique, une ulcération, une nécrose cutanée. Les lésions musculo-articulaires se manifestent par une myalgie, une arthralgie, une arthrite. Les modifications du système nerveux périphérique dans la vascularite systémique se produisent sous la forme d'une polyneuropathie ou d'une mononeuropathie multiple. La clinique des lésions viscérales peut se manifester par des accidents vasculaires cérébraux, un infarctus du myocarde, des lésions aux yeux, aux reins, aux poumons, etc..

Avec une aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu), l'arc aortique avec des branches qui en sortent est impliqué dans l'inflammation granulomateuse. La maladie se manifeste par des douleurs généralisées, des troubles microcirculatoires dans les membres supérieurs, une atteinte des vaisseaux du mésentère et des poumons, une angine de poitrine, une insuffisance cardiaque. L'artérite temporale à cellules géantes (maladie de Horton), qui fait partie du groupe des vascularites systémiques, entraîne une inflammation des artères carotides, temporales et moins souvent vertébrales. La clinique des lésions artérielles se manifeste par des maux de tête, une hyperesthésie et un œdème de la peau de la région temporale, des symptômes oculaires, des troubles neurologiques.

La maladie de Kawasaki, qui survient avec le syndrome mucocutané-glandulaire, affecte les enfants. La clinique comprend de la fièvre, une conjonctivite, une éruption maculopapuleuse diffuse, un érythème, un œdème et une desquamation de la peau. Avec cette forme de vascularite systémique, une lymphadénopathie, des lésions de la langue, des lèvres muqueuses sont notées. Avec l'implication des artères coronaires, des anévrismes, des crises cardiaques peuvent se développer.

La panartérite noueuse (polyartérite, périartérite) se caractérise par des modifications nécrosantes des artères de moyen et petit calibre et des signes de lésions polysystémiques. Dans le contexte d'un malaise général, un syndrome rénal (glomérulonéphrite, hypertension maligne, insuffisance rénale), arthralgie, polynévrite, pneumopathie, coronarite, micro-AVC se développent.

La maladie de Schönlein-Henoch fait référence à une vascularite systémique affectant les petits vaisseaux à la suite d'une pharyngite streptococcique. Cela se produit généralement chez les enfants; se manifeste par des hémorragies à petites taches, une polyarthralgie et une polyarthrite, un syndrome abdominal, une glomérulonéphrite immunocomplexe.

L'angiite allergique ou syndrome de Churg-Strauss est associée à une infiltration éosinophile des parois vasculaires; procède à la clinique de l'asthme bronchique et de la pneumonie éosinophile, polyneuropathie. Il se développe généralement chez les personnes ayant des antécédents allergiques, ainsi que dans les pays tropicaux. Avec la vascularite granulomateuse systémique de Wegener, les vaisseaux des voies respiratoires et des reins sont affectés. La maladie se manifeste par le développement de la sinusite, de la rhinite ulcéreuse nécrosante, de la toux, des difficultés respiratoires, de l'hémoptysie, des symptômes de la néphrite.

Le syndrome de la vascularite systémique hyperergique (vascularite cutanée ou leucocytoclastique) se produit avec une inflammation immunocomplexe des capillaires, des artérioles et des veinules. Les manifestations cutanées (purpura, cloques, ulcération) et la polyarthrite sont typiques. Pour la polyangéite microscopique, le développement de l'artérite nécrosante, de la glomérulonéphrite et de la capillarite pulmonaire est spécifique..

La vascularite systémique, qui se présente sous la forme d'une cryoglobulinémie essentielle, est causée par une inflammation et une occlusion des vaisseaux sanguins provoquées par une exposition à des complexes de cryoglobuline. Un complexe de symptômes de réponse se développe après un traitement avec des pénicillines, des sulfamides et d'autres médicaments; se manifestant par purpura, urticaire, arthrite, arthralgie, lymphadénopathie, glomérulonéphrite. Sujette à la régression des manifestations après exclusion de l'étiofacteur.

Diagnostic de la vascularite systémique

Au cours du diagnostic de la vascularite systémique, un examen complet du patient est effectué avec la consultation d'un rhumatologue, d'un neurologue, d'un néphrologue et d'autres spécialistes. Effectuer un ECG, une échocardiographie, une échographie des reins, une radiographie des poumons, etc. La croissance de l'ESR est un signe caractéristique mais non spécifique de vascularite systémique. Dans le sang veineux, l'Ab au cytoplasme des neutrophiles (ANCA) et la CEC sont déterminés.

L'examen angiographique révèle une vascularite des vaisseaux petits et moyens. La plus grande valeur diagnostique dans la vascularite systémique est la biopsie des tissus affectés et leur étude morphologique ultérieure..

Traitement de la vascularite systémique

Les principales étapes du traitement de la vascularite systémique consistent en la suppression de la réponse hyperimmunisée afin d'induire une rémission clinique et biologique; conduite d'un cours d'immunosuppression; maintien d'une rémission stable, correction des troubles organiques et rééducation. La pharmacothérapie de la vascularite systémique est basée sur l'évolution anti-inflammatoire et immunosuppressive des hormones corticostéroïdes (prednisolone, dexaméthasone, triamcinolone, bétaméthasone). Conduire efficacement la thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone.

Les médicaments cystostatiques pour la vascularite systémique sont utilisés en cas de généralisation et de progression du processus, d'hypertension rénale maligne, de lésions du SNC et d'inefficacité de la corticothérapie. L'utilisation de cytostatiques (cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine) permet de supprimer les mécanismes immunitaires de l'inflammation. Les préparations biologiques qui inactivent le TNF (étanercept, infliximab) éliminent efficacement et rapidement l'inflammation; AINS (ibuprofène, naproxène, diclofénac).

Le traitement par anticoagulants et antiagrégants plaquettaires (héparine, dipyridamole, pentoxifylline) est indiqué pour les signes d'hypercoagulabilité et de coagulation intravasculaire disséminée. Les perturbations de la microcirculation périphérique sont corrigées par la nomination d'acide nicotinique et de ses dérivés. Dans le traitement de la vascularite systémique, des angioprotecteurs, des vasodilatateurs et des inhibiteurs calciques sont utilisés.

En plus des traitements médicamenteux pour la vascularite systémique, des séances d'hémocorrection extracorporelle (cryoaphérèse et filtration plasmatique en cascade) sont présentées, ce qui permet d'éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns du sang. Le traitement de la vascularite systémique compliquée nécessite la coopération coordonnée d'un rhumatologue, d'un néphrologue, d'un pneumologue, d'un oto-rhino-laryngologiste, d'un neurologue, d'un chirurgien, d'un ophtalmologiste, etc..

Prédiction et prévention de la vascularite systémique

La perspective de santé et de capacité de travail dans la vascularite systémique est déterminée par la forme de la pathologie, l'âge du patient et l'efficacité du traitement. Le traitement complexe et échelonné de la vascularite systémique réduit le nombre de décès et les issues invalidantes.

La prévention de la vascularite systémique consiste à exclure le contact avec des agents infectieux et des allergènes, le refus des vaccinations injustifiées et la prescription de médicaments.

Diagnostic de vascularite systémique

Vascularite systémique: symptômes, traitement, diagnostic

Les maladies vasculaires sont le fléau de notre temps. La vascularite systémique est une pathologie rhumatologique qui se manifeste par une inflammation de la paroi vasculaire des petites et grandes veines, artères et capillaires. Ses raisons sont polyétiologiques, mais la principale est l'émergence de réactions immunitaires contre l'endothélium des propres vaisseaux de l'organisme..

La vascularite est divisée en primaire et secondaire. Les premiers sont classés en fonction de la taille des formations vasculaires touchées. Ces derniers dépendent d'autres maladies, ce qui a conduit au développement d'un processus auto-immun contre l'endothélium vasculaire..

Les complexes immuns pathologiques circulant dans le sang sont des molécules qui perçoivent les cellules du corps comme étrangères et les affectent.

Étiologie et pathogenèse

Les facteurs étiologiques et pathogénétiques provoquant le développement de la vascularite sont:

  • Prédisposition génétique. La pathogenèse est l'activation de gènes défectueux.
  • Exposition aux radiations. Les radiations entraînent des mutations dans les gènes et les cellules, qui provoquent une attaque par les propres organes immunitaires du corps.
  • Pathologies infectieuses. Une attention particulière est portée aux virus de Staphylococcus aureus (Staphylococcus aureus) et de l'hépatite. Ils modifient également l'appareil génétique des cellules..
  • Mécanismes auto-immuns appropriés. Ils sont déclenchés par toute restructuration de l'organisme: grossesse, stress, changements climatiques et de mode de vie, perturbations endocriniennes.

Classification de la vascularite

L'état pathologique est subdivisé en fonction de la taille des vaisseaux affectés:

  • Inflammation de la paroi vasculaire des grosses artères et veines:
    • Artérite de Horton: la pathologie se développe principalement chez les personnes âgées. Il est caractérisé par une cellule géante.
    • Artérite Takayasu.
  • Processus inflammatoires dans les artères et les veines de calibre moyen:
    • Polyartérite noueuse. Il est également appelé nodus (du latin «nodus» - «noeud»).
    • Périarthrite de Kawasaki.
  • Inflammation des parois des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires):
    • Pathologie granulomateuse avec vascularite multiple. Selon l'auteur, cette maladie s'appelle la polyangéite de Wegener..
    • Vascularite systémique de Churg-Strauss: il s'agit également de granulomatose, caractérisée par une infiltration par les éosinophiles, ainsi que par une inflammation vasculaire multiple - polyangéite.
    • Pathologies immunocomplexes: maladie de Schönlein-Henoch, vascularite cryoglobulinémique.

Plusieurs petites inflammations vasculaires sont également désignées collectivement sous le nom de vascularite associée aux ANCA (AAV). Ce qu'ils ont en commun est que les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles sont déterminés dans le sang. La vascularite associée aux ANCA est la maladie de Wegener, la maladie de Churg-Strauss et la polyangéite microscopique.

Symptômes cliniques

La vascularite se manifeste comme telle, commune à tous les types de symptômes:

  • Pathologie pulmonaire. Des infiltrats (accumulations de cellules immunitaires - éosinophiles) et des nodules dans le tissu des alvéoles et des bronchioles apparaissent. Tout cela conduit à une violation de la capacité respiratoire des poumons..
  • Lésions rénales. Dans les premiers stades, il ne se manifeste pas cliniquement. Mais avec l'aggravation de la maladie, une insuffisance rénale se produit..
  • Pathologie du muscle cardiaque. Il existe une endocardite, une myocardite, une péricardite, une inflammation des artères coronaires alimentant le cœur, une défaillance de sa fonction de pompage, des arythmies. Dans la moitié des cas, ces complications sont mortelles..
  • Lésions cutanées. Ils sont visibles à l'œil nu. Il y a des hémorragies (hémorragies), des ulcères, des éruptions cutanées du type d'allergie.
  • Maladies des nerfs périphériques. Manifesté par une névrite d'une ou plusieurs fibres nerveuses. Si le système nerveux central est affecté, la maladie se termine par un infarctus cérébral..
  • Violation des sens. Le plus souvent, l'œil est affecté sous la forme d'une inflammation sclérale..
  • Pathologie du tractus gastro-intestinal. Les éosinophiles sont incrustés dans les parois de l'estomac et des intestins, perturbant leur travail et entraînant une ulcération avec perforations.

Diagnostic: classification des études

La recherche diagnostique des signes caractéristiques de la maladie est effectuée dans l'ordre suivant:

  • Prise d'antécédents détaillés et caractérisation de l'évolution clinique.
  • Diagnostics de laboratoire. Une attention particulière est portée au nombre de leucocytes et à leurs fractions, à la vitesse de sédimentation des érythrocytes et au taux de plaquettes.
  • Immunogramme. Donne une idée de l'état du système immunitaire du corps.
  • Examen microscopique d'une biopsie des organes affectés. Aide à déterminer la présence de cellules immunitaires intégrées dans les tissus.
  • Radiographie et examen échographique des organes et des systèmes. Il est utilisé pour déterminer le niveau de décompensation de l'état dû aux complications de la vascularite.

Traitement de la vascularite systémique

La thérapie est complexe et consiste à utiliser certaines méthodes et à prendre des médicaments. Parmi eux:

  • Glucocorticostéroïdes. Ces médicaments inhibent les processus auto-immuns et affectent le début de la chaîne pathogénique.
  • Cytostatiques. Les médicaments immunosuppresseurs réduisent l'activité des cellules protectrices contre leurs propres tissus.
  • Héparine. Il fluidifie le sang et empêche les caillots sanguins.
  • Thérapie pathogénétique. Élimination des symptômes de la maladie qui complique la vascularite.
  • Plasmaphérèse. Nettoyer le sang des complexes immuns.

Complications de la vascularite

Si le traitement n'a pas donné l'effet souhaité, la pathologie peut être compliquée par une insuffisance hépatique et rénale. Cela est dû à l'incapacité des organes et des systèmes à fonctionner comme d'habitude..

Les produits métaboliques toxiques s'accumulent et affectent le corps. La vascularite granulomateuse avec atteinte pulmonaire entraîne une insuffisance respiratoire.

Lorsque ces conditions surviennent, le patient a besoin de mesures de réanimation urgentes et d'hospitalisation dans un hôpital.

Mesures de prévention

Les recommandations concernant les mesures de prévention de la vascularite sont des mesures préventives contre la survenue de maladies concomitantes et de leurs complications..

Ils essaient de protéger le patient de l'infection par des infections bactériennes et virales, de contrôler son traitement médicamenteux en utilisant des médicaments-facteurs de risque.

Le diagnostic opportun de la vascularite systémique chez les enfants empêche également la majeure partie de la morbidité. Mais comme la pathologie est auto-immune, il ne sera pas possible d'effectuer une prévention absolue.

Prévisions pour la vascularite

Si la pathologie n'est pas traitée à temps, le fonctionnement des organes et des systèmes se décompense. Les systèmes respiratoire, digestif et excréteur ne sont plus en mesure de remplir leurs fonctions. Le corps accumule des produits métaboliques toxiques. L'homme s'affaiblit.

La mort peut survenir en quelques jours. L'étiologie et la pathogenèse de la vascularite fulminante sont telles qu'elles conduisent à une décompensation rapide et à la mort du patient..

Les symptômes sont caractérisés par une avalanche d'apparition, car avec des lésions du système nerveux central, l'innervation de tous les organes est désorganisée.

Maladie de vascularite systémique comment traiter

La vascularite systémique regroupe de nombreuses maladies dans lesquelles l'inflammation progresse dans les parois de vaisseaux de différentes tailles avec leur destruction ultérieure. En raison de telles actions, une ischémie des organes et des tissus se produit..

Qu'est-ce que la vascularite systémique

La vascularite systémique se caractérise par une apparence récurrente, mais en l'absence de traitement et de prévention appropriés, de graves exacerbations se produisent.

Quant aux symptômes de la maladie, cela dépend de l'emplacement du vaisseau affecté, de son diamètre, de l'activité des inflammations passagères.

La vascularite systémique comprend:

  • Syndrome de Schönlein-Henoch, souvent appelé vascularite hémorragique,
  • Maladie de Kawasaki,
  • périarthrite noueuse,
  • Maladie de Horton,
  • Syndrome de Churg-Strauss,
  • pathologie cryoglobulinémique,
  • Syndrome de Takayasu, également appelé aortoartérite non spécifique,
  • Granulomatose de Wegener,
  • polyangéite microscopique.

Ces affections se distinguent par des zones de localisation, par leur gravité globale, en fonction du tableau clinique en cours.

Il faut garder à l'esprit que certains types de pathologies ne progressent que sur la peau, provoquant un inconfort supportable. D'autres sont caractérisés par une évolution sévère. Rarement mortel.

Un groupe de maladies schématiquement désigné uni par une vascularite systémique est aggravé par des complications des reins, des poumons, du muscle cardiaque, de la vision, des tissus articulaires, etc..

Un diagnostic précis est déterminé à la suite d'une angiographie viscérale, de certains tests de laboratoire, d'une biopsie, suivie d'un examen du matériel collecté.

Qu'est-ce que la vascularite systémique? C'est un événement assez rare. Les hommes d'âge moyen sont à risque.

Mais les femmes ne font pas exception et sont sujettes à cette grave pathologie..

Dans de rares cas, un diagnostic décevant peut être posé à un enfant.

Causes de la vascularite systémique

Il n'y a pas de liste exhaustive des raisons pour lesquelles la maladie vasculaire progresse. Mais les cliniciens affirment que la vascularite systémique se développe dans le contexte de maladies virales graves transmises par l'homme..

Le résultat est que le système immunitaire présente une réponse anormale aux agents infectieux, provoquant une poussée d'inflammation et de destruction des veines..

Dans la pratique, il existe des cas où un patient reçoit un diagnostic de vascularite après une hépatite virale..

Selon la deuxième théorie, la cause de la maladie décrite est la nature auto-immune..

L'essence du processus est que la maladie se développe en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Elle perçoit les cellules à partir desquelles les veines, les vaisseaux sont construits, comme des corps étrangers à détruire..

La prédisposition génétique est d'une grande importance, ce qui augmente considérablement le risque de développer la maladie..

Ne négligez pas l'environnement défavorable.

Classification de la vascularite systémique

Selon la nature de leur origine, ils sont divisés en deux groupes principaux:

  1. La vascularite primaire est caractérisée par une progression indépendante, il n'y a aucun accompagnement de maux de fond. Un signe clair se manifeste par un processus inflammatoire dans les parois vasculaires, causé par des échecs de réactivité immunitaire. L'inflammation capte toutes les couches de la paroi, ce qui entraîne des troubles de type microcirculatoire, une occlusion veineuse et une ischémie dans un cas avancé. La dernière étape et la plus dangereuse est représentée par une crise cardiaque, une nécrose tissulaire.
  2. Une vascularite secondaire se développe en relation avec les conditions pathologiques du corps. Les spécialistes dans ce cas les classent comme complications, manifestations locales facultatives.

Il existe également une classification en groupes séparés, basée sur le calibre des vaisseaux affectés par la pathologie..

En particulier, il s'agit d'une maladie des veines petites, grandes et moyennes.

Cette division est utilisée dans la pratique, permet de déterminer plus précisément le diagnostic..

Symptômes de vascularite systémique

Les symptômes de la maladie dépendent directement du type de vaisseaux endommagés.

En général, le patient se plaint d'une faiblesse générale et d'un malaise, de fièvre, d'un manque d'appétit, de douleurs articulaires et musculaires, d'une perte de poids brutale.

Ces principaux symptômes sont associés à des signes indiquant certains types de vascularite:

  1. L'artérite de Takayasu est dans la plupart des cas diagnostiquée chez la femme, les grosses artères sont sujettes à de violentes attaques. Le développement de la maladie s'accompagne d'un engourdissement ou d'un froid sévère dans les jambes, lorsqu'il n'y a pratiquement pas de pouls, des maux de tête, une vision floue, des sauts de pression artérielle.
  2. La pathologie de Behcet évolue le plus souvent chez les jeunes hommes valides. Elle s'accompagne de la formation d'ulcères, qui se forment et se développent généralement dans la bouche, sur les organes génitaux. En même temps, les yeux et la peau sont très enflammés..
  3. La maladie de Burger, également appelée thromboangéite oblitérante, inquiète plus souvent les hommes. Une caractéristique est la présence de petits caillots sanguins qui s'accumulent dans les veines des jambes. Les symptômes ont noté l'apparition d'ulcères douloureux sur les doigts, une douleur intense qui ne disparaît pas dans les membres inférieurs.
  4. L'artérite à cellules géantes est diagnostiquée chez les patients âgés. Les artères de la tête subissent des changements pathologiques, ce qui entraîne une forte douleur dans la structure musculaire cervicale. Un facteur concomitant est l'inconfort lors de la mastication, un engourdissement inattendu de la langue. Au fil du temps, sans traitement approprié, les veines alimentant l'appareil visuel sont affectées.
  5. Granulomatose de Wegener, qui se traduit par une détérioration de l'état des vaisseaux sanguins dans les poumons, les reins, les sinus paranasaux, les sinus nasaux. Au début de la pathologie, les symptômes sont à peine perceptibles, puis des saignements de nez apparaissent, la respiration est visiblement difficile.
  6. La polyangéite microscopique se développe dans les vaisseaux de petit diamètre des poumons, des reins, de la peau et affecte également les terminaisons nerveuses. Le poids d'une personne est sensiblement réduit, l'apparition de taches ulcéreuses sur la peau s'accompagne de fièvre. Si les veines rénales sont touchées, la glomérulonéphrite se fait sentir.
  7. La vascularite de type cryoglobulinémique est caractérisée par la formation d'un purpura distinct sur les jambes, tandis qu'un processus inflammatoire se développe dans les articulations. En outre, un engourdissement se produit périodiquement, ce qui s'explique par des dommages à la pathologie des fibres nerveuses.
  8. Le purpura de Schönlein-Genoch progresse chez l'enfant, moins souvent chez l'adulte. La maladie progresse dans les veines cutanées rénales et articulaires, moins souvent diagnostiquées dans les intestins. Dans ce dernier cas, une personne se plaint d'une douleur intense dans l'abdomen, alors qu'il y a une impureté sanguine dans l'urine.
  9. La maladie de Churg-Strauss se développe dans les vaisseaux du tissu pulmonaire.
  10. La polyartérite noueuse endommage les veines de n'importe quelle partie du corps, respectivement, et les symptômes d'une telle maladie sont étendus. Souvent, le patient a de la fièvre, un abdomen aigu, une fonction rénale réduite, les ulcères sont clairement visibles.

Diagnostic de la vascularite systémique

L'examen en présence des signes ci-dessus consiste à consulter des spécialistes (néphrologue, rhumatologue, phlébologue).

L'anamnèse, les antécédents d'apparition et de progression de la maladie sont clarifiés directement à la réception, puis un premier examen est effectué.

Après cela, les procédures de laboratoire suivantes peuvent être attribuées:

  • UAC avec ESR et plaquettes,
  • Test sanguin par rapport à RF, CRP,
  • OAM,
  • Biochimie de la masse sanguine.

Parmi les méthodes instrumentales, les suivantes sont largement utilisées:

  • radiographie,
  • Échographie, surtout si les reins sont touchés,
  • ECG,
  • biopsie de la zone endommagée avec examen ultérieur du matériel collecté en laboratoire,
  • angiographie,
  • échocardiographie.

Traitement de la vascularite systémique

La thérapie est prescrite par un médecin après que le patient a subi toutes les procédures de diagnostic qui aideront à déterminer le diagnostic le plus précis..

La méthode de traitement dépend directement de l'organe ou du système soumis à la pathologie.

Le stade de développement est également un facteur important..

En cas de vascularite allergique, se manifestant exclusivement sur la peau, le traitement peut être effectué sans médicaments synthétiques..

La procédure dans ce cas consiste à éliminer les processus inflammatoires qui ont capturé les parois vasculaires..

Des mesures sont prises pour rétablir le fonctionnement normal des tissus, vaisseaux sanguins et organes endommagés.

Il est important de prendre des mesures appropriées en temps opportun et de prévenir les complications graves, les processus irréversibles.

En standard, les patients atteints de tout type de maladie décrite sont traités par un traitement hormonal à base de glucocorticostéroïdes.

Au cours de telles actions, dans un laps de temps assez court, l'inflammation qui a affecté les vaisseaux est réduite. Le travail du système immunitaire est stabilisé, ce qui se manifestait auparavant par une activité anormale.

Des médicaments supplémentaires sont la NPP, à l'aide desquels la douleur et l'inflammation sévères dans les veines de tout diamètre sont arrêtées.

Lorsque la vascularite hémorragique est diagnostiquée, des médicaments antimicrobiens doivent être introduits dans la thérapie complexe.

Pour éviter la formation de caillots sanguins dans la circulation sanguine, pour améliorer tous les indicateurs de la circulation sanguine, des médicaments qui aident à fluidifier le sang doivent être utilisés.

Lorsque, à la fin du traitement conservateur avec des hormones, l'amélioration attendue ne se produit pas, une chimiothérapie est administrée. Les cytostatiques sont généralement impliqués..

Dans un stade sévère de vascularite, le patient peut subir une procédure de purification du sang - hémosorption, plasmaphérèse.

Le pronostic de la vie avec une vascularite systémique est favorable si toutes les mesures sont prises en temps opportun pour arrêter et traiter la pathologie.

Il est important pendant la période de récupération et tout au long de la vie d'être examiné par des spécialistes, de suivre toutes les recommandations.

: comment la vascularite systémique est traitée

Types de vascularite systémique et caractéristiques de son traitement

Une condition caractérisée par des dommages à la paroi vasculaire à la suite d'une inflammation existante est appelée vascularite systémique. Le terme «systémique» indique que l'inflammation peut affecter le système vasculaire de n'importe quel organe. La vascularite systémique peut être:

  • primaire, c'est-à-dire sont des maladies indépendantes;
  • secondaire (il s'agit d'une complication secondaire d'une maladie existante).

Maladie de Takayasu (aortoartérite)

La maladie est assez rare. Cette affection est diagnostiquée le plus souvent à l'âge de 9 à 45 ans et touche en grande partie la moitié féminine de la population (environ 85% de tous les cas d'aortoartérite diagnostiqués).

Dans la maladie de Takayasu, l'aorte est affectée. Assez souvent, le processus inflammatoire capture l'arc aortique et ses branches (chez 58%). Environ 12% des cas concernent l'aorte abdominale, ainsi que les artères mésentériques et rénales. Dans 30% de tous les cas diagnostiqués de la maladie - tous les vaisseaux répertoriés.

Les symptômes de la maladie de Takayasu

La clinique de la vascularite est la suivante:

  • Pour l'aortoartérite, une augmentation progressive des symptômes est typique. Les principaux symptômes sont le développement d'un essoufflement, d'une tachycardie cardiaque et d'une toux, mais à un stade précoce, la fréquence cardiaque n'est pas augmentée.
  • Parfois, le début ressemble à une forme aiguë d'artérite. Dans ce cas, les artères sont douloureuses au toucher..
  • Dans certains cas, la maladie est subaiguë. Les signes ici sont: le développement d'un état fébrile, des nausées, une transpiration accrue. Les artères touchées sont pratiquement indolores lorsqu'elles sont sondées.
  • Les stades tardifs s'accompagnent de douleurs ischémiques, d'atrophie des bras, des muscles et des muscles masticateurs, des évanouissements, etc..

Pronostic de la maladie de Takayasu:

  • la mort est observée dans seulement 10% de tous les cas à la suite du développement de complications cérébrovasculaires;
  • les parois des artères aux sites des lésions sont cicatrisées;
  • lors de l'auscultation (écoute) des vaisseaux, des bruits typiques se font entendre.

Conseil! La biopsie pour l'aortoartérite n'est pas réalisée.

Traitement de la maladie de Takayasu

Le traitement de la pathologie implique la prise de corticostéroïdes. Les moyens de cette catégorie sont particulièrement efficaces lors d'une exacerbation..

Artérite à cellules géantes

La pathologie est le plus souvent diagnostiquée avec la même fréquence chez les hommes et les femmes d'un âge avancé. Dans le processus pathologique avec cette forme de vascularite systémique, des artères de grand et moyen diamètre sont impliquées. La maladie peut provoquer une inflammation des artères suivantes:

  • somnolent;
  • temporel;
  • oculaire;
  • mésentérique;
  • rénal.

Symptômes de l'artérite à cellules géantes

La maladie se manifeste par les symptômes suivants:

  • gonflement et décoloration de la peau sur l'artère temporale enflammée;
  • sa douleur (déterminée par la palpation);
  • dans le processus d'écoute des vaisseaux du cou et de la tête, des bruits caractéristiques sont déterminés;
  • la détérioration du flux sanguin est enregistrée;
  • douleur dans les muscles à mâcher, passant par type ischémique;
  • mal de tête unilatéral.

Conseil! Dans environ 20% de tous les cas diagnostiqués, l'artérite à cellules géantes est associée à des douleurs oculaires, une vision trouble et une diplopie.

Pronostic de pathologie

En l'absence de traitement adéquat, environ 10% des patients développent une cécité irréversible.

Traitement de la maladie

Étant donné que l'artérite à cellules géantes provoque souvent le développement de la cécité, la pathologie est traitée avec des doses élevées de corticostéroïdes.

Périartérite noueuse

La maladie peut être diagnostiquée à presque n'importe quel âge, mais le plus souvent, c'est entre 20 et 50 ans. La pathologie survient rarement et principalement chez les hommes (environ 70% de tous les diagnostics).

Symptômes de la périartérite noueuse

Le tableau clinique de la pathologie est le suivant:

  • Pour l'apparition de la maladie, l'apparition de fièvre et une fatigue accrue sont typiques. La personne peut commencer à perdre du poids.
  • Si le cœur est endommagé, le développement de l'angine de poitrine et même de l'infarctus du myocarde peuvent être enregistrés..
  • Les dommages au système rénal s'accompagnent d'hématurie (apparition de sang dans les urines) et de protéinurie.
  • Les hémorragies le long du tractus gastro-intestinal se manifestent par une douleur intense, le développement de saignements internes, des vomissements.

Symptômes de la périartérite noueuse dans l'enfance:

  • chez les enfants, des lésions du système nerveux central et des reins sont enregistrées dans de très rares cas;
  • l'inflammation capture le plus souvent les artères coronaires (l'infarctus du myocarde n'est pas rare).

Pronostic de la périartérite noueuse

Le pronostic de la maladie n'est pas très favorable. La survie des patients au cours des cinq premières années de la maladie n'atteint que 50%. Dans le même temps, le pourcentage de mortalité au cours de la première année de la maladie est assez élevé..

Traitement de la périartérite noueuse

Dans la plupart des cas, la thérapie n'a pas l'effet escompté. La gravité des symptômes pathologiques est atténuée par l'administration précoce de prednisolone et de cyclophosphamide.

Syndrome de Churg-Strauss

La pathologie survient à tout âge chez les patients des deux sexes. Le syndrome de Churg-Strauss se développe particulièrement souvent chez les patients atteints de dermatite atopique.

Conseil! En plus des artérioles et des veinules, des vaisseaux de plus gros calibres peuvent être impliqués dans le processus pathologique..

Symptômes de la maladie

En plus des éruptions hémorragiques classiques, le syndrome peut s'accompagner de:

  • toux;
  • assombrissement partiel du tissu pulmonaire (déterminé par radiologie);
  • attaques possibles comme l'asthme bronchique.

Dans certains cas, des symptômes ressemblent à ceux de la périartérite noueuse.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss

Le traitement repose sur des corticostéroïdes. Il est nécessaire d'annuler tous les médicaments pouvant provoquer le développement d'une réaction allergique.

Granulomatose de Wegener

La maladie peut être diagnostiquée à tout âge. Le plus souvent, il est enregistré chez les femmes (environ 60%). La granulomatose de Wegener affecte les plus petites artères. Pour la maladie, le déroulement simultané de plusieurs étapes du processus à la fois est typique - nécrose tissulaire, formation de granulomes et sclérose.

Conseil! Avec la granulomatose de Wegener, les lésions des poumons, des reins et des sinus sont le plus souvent enregistrées..

Symptômes de la granulomatose de Wegener

La clinique de pathologie est la suivante:

  • Au stade initial, en raison de la fièvre et d'un écoulement nasal, il peut être confondu avec le développement d'une maladie des voies respiratoires supérieures.
  • Si le traitement n'est pas effectué, des signes de lésions pulmonaires et rénales apparaissent plus tard..

Conseil! La granulomatose limitée de Wegener est diagnostiquée si le processus pathologique capture les vaisseaux de la tête, du cou et du système respiratoire.

Pronostic de la maladie

En l'absence de traitement adéquat, près de 90% de tous les patients décèdent dans les deux premières années.

Traitement de la granulomatose de Wegener

L'utilisation de corticostéroïdes uniquement ne donne pas l'effet thérapeutique requis. C'est pourquoi le traitement est réalisé avec un couple médicamenteux «corticostéroïdes + cyclophosphamide».

Maladie de Kawasaki

Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les jeunes enfants de la première année de vie. L'apparition de la maladie est aiguë, accompagnée des symptômes suivants:

  • fièvre trépidante prolongée - une condition caractérisée par une élévation significative de la température (jusqu'à trois degrés au-dessus de la norme admissible) et sa forte baisse;
  • conjonctivite affectant les deux yeux;
  • inflammation des lèvres et de la muqueuse buccale;
  • rougeur sévère (érythème) des paumes et des pieds, causée par l'expansion des capillaires;
  • l'apparition d'un œdème des pieds et des mains;
  • desquamation de la peau;
  • éruption polymorphe, c'est-à-dire les éruptions cutanées sont représentées simultanément par divers éléments de l'éruption cutanée;
  • développement de la lymphadénite cervicale.

Conseil! Le diagnostic de la maladie de Kawasaki peut être confirmé sur la base de la présence d'une fièvre trépidante et de l'apparition de quatre symptômes caractéristiques.

Pronostic de la maladie de Kawasaki

Même avec un traitement adéquat, la probabilité de décès est élevée.

Pronostic général de la vascularite systémique

La vascularite systémique peut menacer la vie d'une personne avec des lésions graves des organes internes. La cause du handicap est particulièrement souvent la forme intestinale et rénale de la vascularite systémique. La santé humaine après la guérison dépend de l'âge du patient et de l'adéquation du traitement reçu. Après le début de la récupération, vous devez suivre toutes les recommandations des médecins.

Vascularite systémique: qu'est-ce que c'est, causes, diagnostic, traitement

La vascularite systémique regroupe de nombreuses maladies dans lesquelles l'inflammation progresse dans les parois de vaisseaux de différentes tailles avec leur destruction ultérieure. En raison de telles actions, une ischémie des organes et des tissus se produit..

Vascularite systémique - traitement

La thérapie est prescrite par un médecin après que le patient a subi toutes les procédures de diagnostic qui aideront à déterminer le diagnostic le plus précis..

La méthode de traitement dépend directement de l'organe ou du système soumis à la pathologie.

Le stade de développement est également un facteur important..

En cas de vascularite allergique, se manifestant exclusivement sur la peau, le traitement peut être effectué sans médicaments synthétiques..

La procédure dans ce cas consiste à éliminer les processus inflammatoires qui ont capturé les parois vasculaires..

Des mesures sont prises pour rétablir le fonctionnement normal des tissus, vaisseaux sanguins et organes endommagés.

Il est important de prendre des mesures appropriées en temps opportun et de prévenir les complications graves, les processus irréversibles.

En standard, les patients atteints de tout type de maladie décrite sont traités par un traitement hormonal à base de glucocorticostéroïdes.

Au cours de telles actions, dans un laps de temps assez court, l'inflammation qui a affecté les vaisseaux est réduite. Le travail du système immunitaire est stabilisé, ce qui se manifestait auparavant par une activité anormale.

Des médicaments supplémentaires sont la NPP, à l'aide desquels la douleur et l'inflammation sévères dans les veines de tout diamètre sont arrêtées.

Lorsque la vascularite hémorragique est diagnostiquée, des médicaments antimicrobiens doivent être introduits dans la thérapie complexe.

Pour éviter la formation de caillots sanguins dans la circulation sanguine, pour améliorer tous les indicateurs de la circulation sanguine, des médicaments qui aident à fluidifier le sang doivent être utilisés.

Lorsque, à la fin du traitement conservateur avec des hormones, l'amélioration attendue ne se produit pas, une chimiothérapie est administrée. Les cytostatiques sont généralement impliqués..

Dans un stade sévère de vascularite, le patient peut subir une procédure de purification du sang - hémosorption, plasmaphérèse.

Le pronostic de la vie avec une vascularite systémique est favorable si toutes les mesures sont prises en temps opportun pour arrêter et traiter la pathologie.

Il est important pendant la période de récupération et tout au long de la vie d'être examiné par des spécialistes, de suivre toutes les recommandations.

Vascularite systémique

Un certain nombre de maladies entraînant des dommages aux parois des vaisseaux sanguins - c'est ce que la vascularite systémique est en traduction du langage médical en généralement compris.

Étant donné que la circulation sanguine fournit aux organes et aux tissus de la nutrition et de l'oxygène, il n'est pas surprenant que les lésions vasculaires entraînent une hypoxie (manque d'oxygène).

Si la carence en oxygène est importante et prolongée, la mort des tissus survient..

Il n'est pas possible de trouver une définition sans ambiguïté de ce qu'est la vascularite systémique, car le tableau clinique et son évolution dépendront du type de maladie et de la localisation. Il existe plusieurs classifications, dont l'une tient compte de la cause de l'événement. Sur cette base, une vascularite se produit:

  • primaire. Dans ce cas, les lésions vasculaires sont indépendantes, provoquées par une infection, des facteurs externes, l'oncologie, des toxines, des causes auto-immunes;
  • secondaire. Cela se produit dans le contexte d'une autre maladie, ce qui entraîne des dommages aux parois des vaisseaux sanguins. Un exemple est l'hépatite virale, qui entraîne une perturbation des parois vasculaires..

Compte tenu de la raison, la thérapie sera différente. Si dans le premier cas vous devez traiter la pathologie, dans le second, vous devez vous débarrasser de la maladie sous-jacente et, après avoir arrêté ses signes, traiter les vaisseaux.

Types de vascularite systémique

L'inflammation peut affecter à la fois les grosses veines et artères, ainsi que les petites artérioles et capillaires.

Certaines vascularites systémiques, compte tenu du calibre des vaisseaux et des signes de la maladie, ont leur propre nom - granulomatose de Wegener, périartérite noueuse, polyartérite à cellules géantes, etc..

Chacune des espèces présente des symptômes et un traitement caractéristiques. Ainsi, dans les sources médicales sur la vascularite systémique, la classification comprend les types suivants:

  • artérite à cellules temporales ou géantes. Affecte les gros vaisseaux - l'aorte et les branches, y compris l'artère carotide. Le plus souvent, la pathologie affecte la région temporale de l'artère et a donc reçu ce nom. La vascularite systémique temporelle est diagnostiquée chez les personnes de plus de 55 ans. Une autre pathologie affectant l'aorte et les branches est appelée granulomatose de Takayasu;
  • noueux ou polyartérite noueuse. Affecte les artères moyennes et petites, conduit à une nécrose;
  • Maladie de Kawasaki. Il est détecté dans les artères moyennes, plus souvent dans les coronaires. Se produit généralement dans le contexte du syndrome lymphatique mucocutané. Diagnostiqué principalement chez les enfants;
  • Granulomatose de Wegener. La maladie affecte les petits vaisseaux - veinules et capillaires, artérioles;
  • Syndrome de Churg-Strauss. C'est une vascularite nécrosante, qui touche les voies respiratoires. Se produit généralement dans le contexte de l'asthme;
  • polyartérite ou polyangéite. La lésion nécrosante affecte les petits vaisseaux sanguins, caractérisée par des signes tels que la glomérulonéphrite nécrosante;
  • vascularite hémorragique, un autre nom est purpura de Shenlein-Henoch. La maladie affecte la peau et les intestins;
  • Maladie de Behcet, syndrome de Kogan. Une telle vascularite systémique affecte n'importe quel vaisseau;
  • aortite isolée, angiite du système nerveux central. De telles pathologies affectent les organes;
  • la vascularite systémique secondaire est associée aux virus de l'hépatite B et C;
  • vascularite syphilitique, etc..

Raisons du développement de la vascularite systémique

Comme mentionné ci-dessus, il peut y avoir un grand nombre de facteurs de provocation. Néanmoins, nous pouvons en nommer les principaux. Par exemple, le cœur et les vaisseaux sanguins réagissent à l'activité physique, à la présence de mauvaises habitudes, au travail et au repos, à la nutrition et au stress. Parfois, une vascularite se développe dans le contexte de rhumatismes, de sclérodermie et de polyarthrite rhumatoïde.

Facteurs qui augmentent le risque de développer la maladie: substances toxiques, bactéries et virus, travail nocif, hérédité. Les raisons ne sont pas entièrement comprises, mais les experts associent plus souvent les dommages vasculaires aux défaillances du système immunitaire. L'hépatite, la méningite, la rubéole, la scarlatine, les oreillons, le typhus peuvent provoquer une vascularite systémique..

D'autres pathologies qui affectent négativement l'état des vaisseaux sanguins sont la septicémie, le psoriasis, les crises cardiaques avec accidents vasculaires cérébraux, l'athérosclérose, l'hypertension, l'obésité, le diabète sucré, l'hyperthyroïdie et les maladies du système nerveux. Un tel éventail de raisons provoquantes rend difficile le diagnostic et le choix d'un traitement, mais un spécialiste est capable de résoudre le problème.

Signes de dommages aux parois des vaisseaux sanguins

Lorsque la vascularite systémique se développe, les symptômes varient d'un cas à l'autre. La manifestation de la pathologie dépend du type spécifique de maladie décrit ci-dessus, de la pathogenèse, du degré de développement. Les symptômes courants de la vascularite sont la fièvre, la perte d'appétit, la perte de poids et la faiblesse musculaire..

Une éruption cutanée hémorragique est plus fréquente sur la peau, une ulcération et une nécrose cutanée apparaissent.

Maladies possibles du tissu conjonctif, troubles des articulations et des muscles - arthrite, myalgie, arthralgie.

Éruption cutanée hémorragique

Si nous considérons la réaction du système nerveux, plus souvent avec une vascularite, une mononeuropathie, une polyneuropathie sont détectées. La présence d'une pathologie affecte négativement le travail du système nerveux central et les divisions autonomes, ce qui entraîne des déviations et de graves perturbations dans le travail du système nerveux. Crise cardiaque possible, accident vasculaire cérébral, problèmes de fonction visuelle, parfois les reins et les poumons sont touchés.

Chaque type de maladie est caractérisé par des symptômes spécifiques:

  • avec une vascularite temporale, des maux de tête, un gonflement de la région temporale, des problèmes de vision et du système nerveux sont détectés;
  • avec la maladie de Takayasu, un syndrome douloureux général s'ajoute aux symptômes généraux, des problèmes de circulation sanguine dans les membres supérieurs, souvent la maladie se propage aux poumons, l'angine de poitrine se développe jusqu'à l'insuffisance cardiaque;
  • avec la maladie de Kawasaki, qui est plus souvent détectée chez les enfants, ils révèlent des maladies du tissu conjonctif, une conjonctivite, des papules sur la peau, un gonflement et une desquamation, les lèvres et la langue sont affectées;
  • dans le contexte du purpura de Shenlein-Henoch, de petites hémorragies, une polyarthralgie, une glomérulonéphrite, un syndrome abdominal se produisent;
  • la polyartérite noueuse provoque une arthralgie, des problèmes rénaux, une coronite, une pneumonie;
  • La maladie de Wegener s'accompagne de sinusite, toux, néphrite, hémoptysie, toux nécrotique;
  • dans le contexte du syndrome de Churg-Strauss, des signes de polyneuropathie, d'asthme bronchique sont révélés.

Diagnostique

Les signes énumérés ci-dessus confirment une fois de plus qu'il est difficile, voire impossible, de déterminer la maladie sans un diagnostic détaillé. En recueillant un historique détaillé, le médecin peut déterminer approximativement la cause de la pathologie, identifier l'hérédité.

Le patient est référé pour des tests sanguins et urinaires généraux, une biopsie des tissus affectés, une angiographie viscérale avec contraste. Le processus inflammatoire dans le corps se manifestera par une modification des résultats des tests - ils ont augmenté l'ESR et le nombre de leucocytes neutrophiles.

L'accent principal dans le diagnostic est mis sur la recherche immunologique. Il vous permet de déterminer la polyangéite cytoplasmique, granulomateuse, éosinophile, avec de telles pathologies, des anticorps cytoplasmiques seront détectés dans le test sanguin. Dans ce cas, des tests de laboratoire confirment la présence d'une vascularite..

Les études instrumentales ne sont pas informatives - ECG, échographie des reins, échocardiographie, radiographie des poumons, échographie des organes digestifs rénaux. Si des dommages aux organes sont observés au cours de l'étude, il est conseillé de subir une biopsie, cela déterminera la structure des tissus et les changements biochimiques.

Traitement de la vascularite

Ceux qui soupçonnent qu'ils ont une vascularite systémique devraient consulter un rhumatologue, un immunologiste et, en cas de lésion cutanée, un dermatologue. Les spécialistes sélectionneront un traitement complet. Les premiers signes de maladie vasculaire peuvent être des taches ou des ulcères sur la peau; il est difficile d'associer de telles manifestations à des pathologies vasculaires. Doit être fait par un spécialiste.

La vascularite est soumise à un traitement avec des cytostatiques, des glucocorticoïdes et des agents qui améliorent le trophisme des vaisseaux sanguins. Étant donné que la maladie est de nature chronique, le médecin choisit un traitement afin d'obtenir une rémission, pour éviter d'endommager les systèmes et les organes.

Le traitement vise à réduire la réponse agressive du corps aux tissus. Vous trouverez ci-dessous plus d'informations sur les médicaments:

  • les cytostatiques arrêtent la multiplication des cellules atypiques. Ils sont prescrits en cas de détection d'une inflammation vasculaire progressive, de lésions du système nerveux central et des reins. Les cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate) sont également indiqués si les médicaments ne fonctionnent pas;
  • les glucocorticoïdes soulagent l'inflammation déclenchée par une activité excessive du système immunitaire de l'organisme. Les médicaments hormonaux sont prescrits sur une courte durée et avec prudence, ils provoquent de nombreux effets indésirables;
  • AINS. Les anti-inflammatoires (nimésulide, diclofénac, ibuprofène) agissent contre les manifestations allergiques, réduisent la douleur et soulagent l'enflure;
  • les angioprotecteurs (Escozan, Ascortuin) nourrissent et protègent les vaisseaux sanguins des dommages, stimulent la restauration de la structure;
  • les anticoagulants (pentoxifylline, héparine) réduisent le risque de formation de thrombus, normalisent la circulation sanguine et le métabolisme. Prescrire des fonds, y compris pour la prévention du blocage des artères coronaires, de la thromboembolie, de la coagulation intravasculaire disséminée.

Une procédure telle que la plasmaphérèse aide à éliminer les complexes immuns du sang. La médecine propose des méthodes modernes de traitement - filtration plasma et cryoaphérèse.

Les techniques visent à libérer le corps des anticorps qui l'amènent à attaquer ses propres vaisseaux sanguins.

Le médecin déterminera la cause, l'affectera et tout le corps, en conséquence, la maladie disparaîtra et la santé s'améliorera.

Le spécialiste surveille le déroulement du traitement, le corrigeant si nécessaire. En fin de traitement, des recommandations sont données pour la prévention de la vascularite systémique..

Prévention et pronostic

Il n'y a pas besoin d'avoir peur des complications graves - avec la vascularite systémique, le risque de décès est faible. La pathologie est éliminée, le pronostic est favorable. Pour ce faire, vous devez contacter un spécialiste.

Le pronostic dépend de facteurs - l'âge et l'état de santé du patient, le type de maladie et le degré de son développement, une thérapie compétente.

Afin de prévenir les complications, vous devez suivre les recommandations du médecin, suivre une rééducation pendant votre convalescence et suivre des mesures préventives à l'avenir..

Il n'est pas difficile de se souvenir des conseils du médecin, ils sont les mêmes pour toutes les maladies - augmenter l'activité physique, manger une variété d'aliments, ajuster le régime de travail et de repos, éviter le stress et le découragement. De telles mesures préserveront la santé physique et psychologique..

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